2) 20 — 30 (+)
3) 100
4) 30 — 50
В контексте множественной миеломы почечный синдром выявляется примерно у 20–30% пациентов, поэтому отмеченный диапазон является правильным. Основной механизм поражения почек — фильтрация моноклональных свободных лёгких цепей иммуноглобулинов с их последующим связыванием с белком Тамма—Хорсфалла и формированием обструктивных цилиндров в дистальных канальцах. Возникает каст-нефропатия, или миеломная почка , которая может быстро прогрессировать до острого повреждения почек.
Дополнительный вклад вносят гиперкальциемия вследствие остеолиза, дегидратация, гиперурикемия, инфекции и нефротоксичные препараты. Реже встречаются AL-амилоидоз и болезнь отложения моноклональных лёгких цепей, обычно проявляющиеся выраженной протеинурией, нефротическим синдромом и постепенным снижением функции почек. Почечное поражение оценивают по уровню креатинина, расчётной скорости клубочковой фильтрации или клиренсу креатинина, анализу мочи и количеству белка; особое значение имеет выявление свободных лёгких цепей и моноклонального белка.
| Механизм поражения | Ключевые признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Каст-нефропатия | Острое или быстро прогрессирующее снижение функции почек, умеренная протеинурия | Наиболее типичный вариант; связана с избытком свободных лёгких цепей |
| AL-амилоидоз | Нефротическая протеинурия, отёки, постепенное ухудшение функции почек | Следует подозревать при выраженной альбуминурии и системных проявлениях амилоидоза |
| Болезнь отложения лёгких цепей | Протеинурия, артериальная гипертензия, хроническое снижение скорости клубочковой фильтрации | Подтверждается обнаружением депозитов моноклональных иммуноглобулинов в биоптате |
| Гиперкальциемическое поражение | Полиурия, жажда, дегидратация, снижение концентрационной способности почек | Обусловлено остеолизом и усиливает нефротоксичность свободных лёгких цепей |
| Лабораторные маркеры | Повышение креатинина, снижение СКФ, обнаружение белка Бенс—Джонса | Иммунофиксация мочи и сыворотки, а также исследование свободных лёгких цепей уточняют клональную природу поражения |
| Миеломное поражение почек как критерий активности | Клиренс креатинина менее 40 мл/мин или креатинин сыворотки более 177 мкмоль/л (2 мг/дл) | Рассматривается как миелом-определяющее событие при наличии связи с плазмоклеточной опухолью |
Почечный синдром при множественной миеломе требует неотложного поиска и устранения обратимых факторов: дегидратации, гиперкальциемии, инфекции и воздействия нефротоксичных средств. Основой лечения является быстрое подавление продукции патологического клона, обычно схемами на основе бортезомиба, совместно с осторожной регидратацией и коррекцией электролитных нарушений. При тяжёлом остром повреждении почек может потребоваться заместительная почечная терапия.