2) укорочение времени кровотечения
3) снижение времени свертывания крови
4) укорочение протромбинового времени
Нормальное активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) является ожидаемым результатом при изоиммунной тромбоцитопении. АЧТВ оценивает преимущественно внутренний и общий пути плазменного свертывания — активность факторов XII, XI, IX, VIII, X, V, II и фибриногена, но не отражает количество тромбоцитов. Поскольку при изоиммунном процессе плазменные факторы свертывания обычно не потребляются и не ингибируются, время образования фибринового сгустка остается нормальным.
Изоиммунная тромбоцитопения чаще относится к неонатальной аллоиммунной тромбоцитопении: материнские IgG-антитела проникают через плаценту и связываются с антигенами тромбоцитов плода, чаще системы HPA, унаследованными от отца. Опсонизированные тромбоциты быстро удаляются из циркуляции, что вызывает выраженную тромбоцитопению и нарушение первичного гемостаза при сохранной плазменной коагуляции. Клинически это проявляется петехиями, пурпурой, слизистыми кровотечениями; при тяжелом течении возможны внутричерепные кровоизлияния.
При изолированном снижении числа тромбоцитов протромбиновое время и АЧТВ обычно остаются в пределах референсных значений, а классическое время кровотечения, напротив, может быть увеличено. Укорочение времени кровотечения, времени свертывания или протромбинового времени не является диагностическим признаком этого состояния. Поэтому нормальное АЧТВ помогает отличить тромбоцитарный дефект первичного гемостаза от коагулопатий, при которых нарушается образование фибрина.
| Состояние | Количество тромбоцитов | АЧТВ и протромбиновое время | Типичный характер кровоточивости | Ключевой механизм или признак |
|---|---|---|---|---|
| Изоиммунная неонатальная тромбоцитопения | Резко снижено | Обычно оба показателя нормальные | Петехии, пурпура, слизистые и возможные внутричерепные кровоизлияния | Материнские аллоантитела к антигенам тромбоцитов плода; подтверждение антителами к HPA |
| Иммунная тромбоцитопеническая пурпура | Снижено, нередко изолированно | Обычно нормальные | Преимущественно кожно-слизистые кровотечения | Аутоантитела и ускоренная элиминация тромбоцитов |
| Гемофилия A или B | Обычно нормальное | АЧТВ увеличено, протромбиновое время нормальное | Глубокие гематомы, гемартрозы, послеоперационные кровотечения | Дефицит факторов VIII или IX внутреннего пути |
| Болезнь фон Виллебранда | Нормальное или умеренно снижено | Протромбиновое время нормальное; АЧТВ нормальное или увеличено | Носовые и маточные кровотечения, кровоточивость слизистых | Дефицит или дефект фактора фон Виллебранда; иногда вторичное снижение фактора VIII |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Снижено | АЧТВ и протромбиновое время обычно увеличены | Сочетание кровотечений и микротромбозов | Потребление тромбоцитов и факторов свертывания, высокий D-димер, снижение фибриногена |
| Наследственный дефект функции тромбоцитов | Чаще нормальное | Обычно нормальные | Кожно-слизистая кровоточивость при нормальном числе тромбоцитов | Нарушение адгезии, активации или агрегации тромбоцитов |
Нормальное АЧТВ не исключает тяжелого геморрагического риска, если тромбоцитопения выражена. Для диагностики оценивают общий анализ крови с мазком, динамику числа тромбоцитов и, при подозрении на аллоиммунный механизм, антитела к тромбоцитарным антигенам. У новорожденных необходимы клиническое наблюдение и своевременная оценка неврологического статуса; лечением могут быть внутривенный иммуноглобулин и трансфузия совместимых тромбоцитов по показаниям.