2) гемолитическую анемию (+)
3) поражение ЦНС
4) тромбоцитопению
Гемолитико-уремический синдром относится к тромботическим микроангиопатиям и характеризуется триадой: микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острым повреждением почек. Ведущим гематологическим и диагностическим признаком является именно гемолитическая анемия, поскольку она непосредственно отражает повреждение эритроцитов в микроциркуляторном русле. При прохождении через частично окклюзированные мелкие сосуды эритроциты механически фрагментируются, что приводит к внутрисосудистому неиммунному гемолизу.
Лабораторно микроангиопатический гемолиз проявляется снижением гемоглобина и гаптоглобина, повышением активности лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина и количества ретикулоцитов, а также появлением шистоцитов в мазке периферической крови. Прямая антиглобулиновая проба обычно отрицательная, что отличает этот процесс от аутоиммунной гемолитической анемии. Тромбоцитопения обусловлена потреблением тромбоцитов в микротромбах, а почечная недостаточность развивается вследствие преимущественного поражения эндотелия клубочковых капилляров и ишемии почечной ткани.
| Состояние | Характер гемолиза | Тромбоциты и коагуляция | Преимущественное поражение | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| STEC-ассоциированный гемолитико-уремический синдром | Микроангиопатический, шистоциты, высокая ЛДГ, низкий гаптоглобин | Тромбоцитопения; показатели коагулограммы обычно существенно не изменены | Почки; часто предшествует диарея | Выявление Shiga-токсина или токсин-продуцирующей Escherichia coli |
| Комплемент-опосредованный атипичный гемолитико-уремический синдром | Микроангиопатический неиммунный гемолиз | Тромбоцитопения без типичной коагулопатии потребления | Тяжёлое или рецидивирующее поражение почек | Исключение STEC-инфекции и тяжёлого дефицита ADAMTS13; исследование системы комплемента |
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | Микроангиопатический гемолиз с шистоцитами | Выраженная тромбоцитопения; коагулограмма обычно нормальная | Чаще доминируют неврологические нарушения | Активность ADAMTS13 менее 10% |
| Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание | Возможна фрагментация эритроцитов, обычно менее специфичная | Тромбоцитопения, удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижение фибриногена | Полиорганное поражение и кровоточивость | Повышение D-димера и признаки коагулопатии потребления |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Иммунный гемолиз; чаще выявляются сфероциты, а не шистоциты | Количество тромбоцитов обычно сохранено | Почки не являются основным органом-мишенью | Положительная прямая антиглобулиновая проба |
| Иммунная тромбоцитопения | Гемолиз отсутствует | Изолированное снижение количества тромбоцитов | Кожные и слизистые геморрагические проявления | Отсутствие шистоцитов и лабораторных признаков гемолиза |
Выявление микроангиопатической гемолитической анемии позволяет своевременно распознать тромботическую микроангиопатию ещё до максимального повышения креатинина. Одновременно оценивают функцию почек, количество тромбоцитов, показатели коагуляции, активность ADAMTS13 и наличие Shiga-токсина. Такое обследование необходимо для разграничения гемолитико-уремического синдрома, тромботической тромбоцитопенической пурпуры и ДВС-синдрома, поскольку лечебная тактика при них существенно различается. Острое повреждение почек определяет тяжесть и прогноз заболевания, однако гемолитическая анемия служит центральным признаком активной микроангиопатии.