2) 41-70
3) 20-40
4) 13-15 (+)
Для детей первого года жизни применяют смеси с белковым эквивалентом 13–15 г на 100 г сухого продукта. Такая концентрация характерна для специализированных продуктов, адаптированных к потребностям грудного ребёнка: помимо аминокислотного компонента они содержат жиры, углеводы, витамины и минеральные вещества и по нутритивному профилю приближены к детским молочным смесям. Более концентрированные аминокислотные продукты преимущественно предназначены для пациентов старших возрастных групп.
При классической фенилкетонурии снижена активность фенилаланингидроксилазы — фермента, превращающего фенилаланин в тирозин. Накопление фенилаланина и его патологических метаболитов оказывает нейротоксическое действие, поэтому основой лечения служит пожизненное ограничение пищевого фенилаланина. Смесь без фенилаланина восполняет дефицит незаменимых аминокислот и общего белка, необходимого для роста, не создавая избыточной фенилаланиновой нагрузки.
Полностью исключать фенилаланин нельзя, поскольку он является незаменимой аминокислотой. Его контролируемое количество ребёнок получает с грудным молоком либо обычной адаптированной смесью, а недостающий белковый эквивалент — со специализированным продуктом. Суточную дозу рассчитывают индивидуально по массе тела, потребности в белке, переносимости натурального фенилаланина, нутритивному статусу и результатам регулярного определения фенилаланина в крови.
| Компонент или подход | Применение | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Аминокислотная смесь с белковым эквивалентом 13–15 г/100 г | Основной специализированный продукт в возрасте 0–12 месяцев | Восполняет белок без поступления фенилаланина; содержит компоненты, необходимые для питания грудного ребёнка. |
| Грудное молоко или стандартная детская смесь | Назначается в строго рассчитанном количестве | Обеспечивает минимально необходимое поступление незаменимого фенилаланина. |
| Низкобелковый прикорм | Вводится обычно в общепринятые сроки, с учётом метаболического контроля | Расширяет рацион без значительного увеличения фенилаланиновой нагрузки. |
| Более концентрированные аминокислотные смеси | Преимущественно после первого года жизни | Позволяют получить требуемый белковый эквивалент в меньшем объёме продукта. |
| Контроль фенилаланина крови | Регулярно на фоне диетотерапии | Определяет необходимость изменения доли натурального белка и специализированной смеси. |
| Оценка физического и нутритивного статуса | При динамическом наблюдении | Помогает предупредить недостаточность белка, энергии, витаминов и микроэлементов. |
Указанное содержание белкового эквивалента отражает состав сухого лечебного продукта, а не фиксированную суточную дозу белка. Количество смеси пересчитывают по мере увеличения массы тела и изменения переносимости фенилаланина. Раннее начало и точное соблюдение диетотерапии позволяют предотвратить необратимое поражение центральной нервной системы и обеспечить нормальное психомоторное развитие. Самостоятельная замена возрастной смеси продуктом с более высокой концентрацией белка недопустима.