2) расщелину губы/нёба
3) позиционную косолапость (+)
4) анофтальмию
Позиционная косолапость относится к врождённым деформациям, формирующимся преимущественно в плодном периоде, когда основные зачатки конечностей уже заложены, а патологическое положение стопы возникает вследствие механического воздействия. К таким факторам относят ограничение пространства в полости матки, маловодие, многоплодную беременность, аномалии формы матки и длительное вынужденное положение плода. В отличие от истинного порока закладки конечности, при позиционной деформации отсутствует первичное нарушение формирования костей и суставов.
Клинически позиционная косолапость обычно характеризуется приведением переднего отдела стопы, иногда подошвенным сгибанием и поворотом стопы внутрь, но деформация остаётся мягкой и поддаётся пассивной коррекции. При осмотре оценивают объём пассивных движений, наличие фиксированного эквинуса, выраженность варуса и кавуса, симметрию конечностей; при необходимости применяют ультразвуковое исследование и рентгенографию. Ведение включает щадящую ручную коррекцию, лечебную гимнастику, растяжение и позиционирование стопы; при недостаточной коррекции используют этапное гипсование.
Остальные перечисленные состояния относятся преимущественно к эмбриональным порокам, возникающим в период органогенеза до начала плодного периода. Анэнцефалия связана с нарушением замыкания рострального отдела нервной трубки, анофтальмия — с дефектом раннего формирования глазного бокала и связанных с ним структур, расщелина губы и нёба — с нарушением сращения лицевых отростков и нёбных пластинок. Поэтому именно позиционная косолапость соответствует критерию деформации, формирующейся после 9-й недели.
| Состояние | Период и механизм формирования | Тип нарушения | Ключевые диагностические признаки | Основной принцип коррекции |
|---|---|---|---|---|
| Позиционная косолапость | Плодный период; механическое ограничение движений и вынужденная позиция стопы | Деформация без первичного дефекта закладки | Мягкая, пассивно исправимая стопа; отсутствие выраженной ригидности и значимых структурных изменений | Позиционирование, растяжение, лечебная гимнастика; при необходимости этапное гипсование |
| Идиопатическая врождённая косолапость | Преимущественно период органогенеза; сочетание нарушений развития мягких тканей, мышц, суставов и костей | Истинный порок развития | Ригидная деформация по типу cavus, adductus, varus, equinus; ограничение пассивной коррекции | Метод Понсети: серийное гипсование, при необходимости ахиллотомия и ортезирование |
| Анэнцефалия | 4-я неделя эмбриогенеза; нарушение замыкания краниального отдела нервной трубки | Эмбриональный порок центральной нервной системы | Отсутствие больших полушарий и свода черепа; выявляется при пренатальной ультразвуковой диагностике | Этиотропная коррекция невозможна; требуется пренатальное консультирование |
| Анофтальмия | Ранний эмбриональный период; нарушение формирования глазного бокала и глазного яблока | Порок развития органа зрения | Отсутствие глазного яблока в орбите, часто сочетается с гипоплазией орбиты и век | Офтальмологическая и челюстно-лицевая коррекция, формирование орбитального объёма |
| Расщелина губы | 4–7-я недели; нарушение сращения верхнечелюстного и медиального носового отростков | Эмбриональный краниофациальный порок | Дефект верхней губы различной степени, иногда с вовлечением альвеолярного отростка | Плановая хирургическая коррекция и последующее ортодонтическое наблюдение |
| Расщелина нёба | 7–12-я недели; нарушение сращения нёбных пластинок | Порок сращения лицевых структур | Сообщение ротовой и носовой полостей, нарушения сосания, глотания и формирования речи | Мультидисциплинарное лечение с хирургическим закрытием дефекта и коррекцией речи |
Принципиальное различие заключается в том, что пороки эмбрионального периода обусловлены нарушением органогенеза, тогда как позиционная деформация возникает у уже сформированной анатомической структуры. Хорошая пассивная исправимость является важным клиническим критерием позиционного варианта и отличает его от ригидной истинной косолапости. При выявлении деформации необходимо исключить неврологические, мышечные и суставные причины, а также последствия ограниченного внутриутробного пространства. Раннее начало коррекции обычно обеспечивает полное восстановление положения стопы.