2) Кешана
3) Крейтцфельдта – Якоба
4) Вильсона – Коновалова
Болезнь Кашина—Бека, или эндемическая остеоартропатия, является заболеванием, ассоциированным прежде всего с выраженным дефицитом селена. Селен входит в состав глутатионпероксидаз и других селенопротеинов, обеспечивающих антиоксидантную защиту клеток. При его недостаточности усиливается окислительное повреждение хондроцитов и нарушается развитие хрящевой ткани, особенно в зонах роста, что приводит к некрозу эпифизарных пластинок, деформации суставных поверхностей и вторичному деформирующему остеоартрозу.
Заболевание чаще формируется у детей и подростков, проживающих в эндемичных регионах с низким содержанием селена в почве и пищевых продуктах. Характерны симметричные боли и тугоподвижность суставов, ограничение движений, укорочение и деформация конечностей; при рентгенографии выявляются неровность и фрагментация эпифизов, очаги субхондрального склероза, сужение суставных щелей и признаки остеоартроза. Диагноз основывается на сочетании типичной клинико-рентгенологической картины, эпидемиологических данных и подтверждения недостаточной обеспеченности селеном; одно только снижение его концентрации в крови не является абсолютным диагностическим критерием.
Другие перечисленные заболевания имеют иной ведущий механизм. Болезнь Кешана также связана с дефицитом селена, но представляет собой преимущественно эндемическую дилатационную кардиомиопатию с поражением миокарда. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба обусловлена прионным поражением центральной нервной системы, а болезнь Вильсона—Коновалова — нарушением обмена меди с ее накоплением в печени, головном мозге и роговице.
| Состояние | Ведущий этиологический фактор | Преимущественное поражение | Ориентиры для дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|
| Болезнь Кашина—Бека | Выраженный дефицит селена в сочетании с эндемическими и другими средовыми факторами | Хрящ, зоны роста, эпифизы и суставы | Детский или подростковый возраст, симметричная артропатия, деформации, характерные рентгенологические изменения, низкая обеспеченность селеном |
| Болезнь Кешана | Дефицит селена; возможна роль вирусных и дополнительных средовых факторов | Миокард | Дилатационная кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмии; суставной синдром не является ведущим |
| Болезнь Крейтцфельдта—Якоба | Патологический прионный белок | Центральная нервная система | Быстро прогрессирующая деменция, миоклонус, атаксия, характерные изменения ЭЭГ и МРТ; связи с дефицитом селена нет |
| Болезнь Вильсона—Коновалова | Мутации гена ATP7B и нарушение выведения меди | Печень, головной мозг, роговица | Снижение церулоплазмина, повышение накопления меди, кольца Кайзера—Флейшера, печеночные и неврологические проявления |
| Ревматоидный артрит | Аутоиммунное воспаление | Синовиальная оболочка и суставы | Утренняя скованность, припухлость мелких суставов, повышение воспалительных маркеров, антитела к CCP и ревматоидный фактор |
| Первичный остеоартроз | Дегенеративное разрушение хряща, возрастные и механические факторы | Суставной хрящ и субхондральная кость | Механическая боль, остеофиты и сужение суставной щели без эндемической связи и признаков системного дефицита селена |
Профилактика болезни Кашина—Бека включает оценку содержания селена в рационе и региональных пищевых продуктах, коррекцию выявленного дефицита и улучшение структуры питания. Препараты селена применяют по показаниям и в безопасных дозах, поскольку хронический избыток вызывает селеноз. При сформированных деформациях необходимы ортопедическое наблюдение, лечебная физкультура и симптоматическая терапия, а в тяжелых случаях — реконструктивное лечение.