2) С
3) РР (+)
4) А
Пеллагра развивается при дефиците витамина PP — ниацина (витамина B3), включая никотиновую кислоту и никотинамид. Ниацин входит в состав коферментов NAD и NADP, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях, тканевом дыхании, синтезе энергии и поддержании целостности эпителия. При его недостаточности особенно страдают кожа, слизистые оболочки, желудочно-кишечный тракт и нервная система.
Классическая клиническая картина представлена триадой трёх D : дерматит, диарея и деменция. Дерматит обычно симметричный, фоточувствительный, локализуется на открытых участках кожи; характерны гиперпигментация, эритема, шелушение и утолщение кожи на шее (воротник Казаля ). Возможны глоссит, стоматит, анорексия, боли в животе, полинейропатия, раздражительность, когнитивные нарушения и депрессия.
Диагноз преимущественно клинический и основывается на характерной симптоматике, данных о недостаточном питании, алкоголизме, мальабсорбции или заболеваниях обмена триптофана. Лабораторным подтверждением может служить снижение экскреции метаболитов ниацина с мочой, включая N1-метилникотинамид. Лечение заключается в назначении никотинамида или никотиновой кислоты, коррекции рациона с достаточным содержанием белка и устранении причины дефицита; при выраженных неврологических и желудочно-кишечных проявлениях терапию начинают незамедлительно.
| Состояние | Дефицит или механизм | Ведущие проявления | Отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Пеллагра | Недостаток ниацина (витамина PP, B3) или нарушение его обмена | Фоточувствительный дерматит, диарея, глоссит, нейропсихические нарушения | Триада трёх D , симметричное поражение открытых участков кожи, воротник Казаля |
| Цинга | Дефицит витамина C | Кровоточивость дёсен, петехии, слабость, боли в мышцах и суставах | Фолликулярный гиперкератоз, плохое заживление ран, геморрагический синдром |
| Бери-бери | Дефицит тиамина (витамина B1) | Полинейропатия, мышечная слабость, сердечная недостаточность | Сухая или влажная форма; при энцефалопатии Вернике — атаксия, офтальмоплегия, спутанность сознания |
| Ксерофтальмия | Дефицит витамина A | Сухость конъюнктивы и роговицы, нарушение сумеречного зрения | Пятна Бито, кератомаляция, преимущественное поражение органа зрения |
| Недостаточность витамина E | Дефицит токоферола, чаще при нарушении всасывания жиров | Атаксия, периферическая нейропатия, мышечная слабость, гемолиз | Неврологические нарушения и гемолитическая анемия без типичного фоточувствительного дерматита и диареи |
Ниацин может синтезироваться в организме из триптофана, однако этот путь недостаточен при белковом голодании, синдроме мальабсорбции, болезни Хартнупа и карциноидном синдроме. При карциноидном синдроме значительная часть триптофана расходуется на синтез серотонина, что способствует развитию пеллагры. Своевременная терапия обычно приводит к обратному развитию кожных и желудочно-кишечных проявлений, тогда как длительно существующие неврологические нарушения могут сохраняться.