2) болезнь Шагаса
3) пролиферацию межмышечного (ауэрбахова) сплетения (+)
4) рефлекторные дисфункции пищевода
Ахалазия кардии — это первичное нарушение моторики пищевода, при котором отсутствует адекватное расслабление нижнего пищеводного сфинктера и развивается аперистальтика тела пищевода. В основе заболевания лежит повреждение и последующая дегенерация тормозных нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения, выделяющих оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид. Поэтому для ахалазии характерно не разрастание, а уменьшение числа функционирующих ганглиозных клеток и нарушение нервной регуляции моторики.
Пролиферация ауэрбахова сплетения не относится к признанным механизмам развития ахалазии и потому является правильным вариантом ответа. К этиологически значимым или исторически рассматриваемым факторам относят нейрогенную дискоординацию моторики и рефлекторные дисфункции пищевода; вторичная ахалазия может возникать при болезни Шагаса вследствие поражения межмышечного сплетения паразитом Trypanosoma cruzi. В современной концепции первичная форма чаще считается идиопатической, при этом обсуждаются аутоиммунные, вирусные и генетические механизмы повреждения энтеральной нервной системы.
| Параметр | Характеристика |
|---|---|
| Поражение нервной системы | Дегенерация тормозных нейронов ауэрбахова сплетения с дефицитом NO и VIP; пролиферация сплетения не типична. |
| Основное моторное нарушение | Неполное или отсутствующее расслабление нижнего пищеводного сфинктера при глотании и отсутствие нормальной перистальтики пищевода. |
| Типичные симптомы | Дисфагия для твердой и жидкой пищи, регургитация, загрудинная боль, ночной кашель, снижение массы тела. |
| Золотой стандарт диагностики | Высокорезолюционная манометрия: повышенный интегральный показатель релаксации (IRP) в сочетании с отсутствием нормальной перистальтики. |
| Манометрическая классификация | I тип — минимальное давление в пищеводе; II тип — патологическая панэзофагеальная прессуризация; III тип — преждевременные спастические сокращения. |
| Болезнь Шагаса | Причина вторичной ахалазии: инфекционное разрушение интрамуральных ганглиев, нередко с поражением других отделов желудочно-кишечного тракта. |
| Исключение псевдоахалазии | При быстром похудении, пожилом возрасте и коротком анамнезе необходимо искать опухоль кардии или пищеводно-желудочного перехода с помощью эндоскопии и визуализации. |
Диагноз устанавливают при сочетании клинических проявлений, эндоскопического исключения механической обструкции и характерных данных манометрии. При рентгеноскопии могут выявляться расширение пищевода и коническое сужение в зоне кардии по типу птичьего клюва . Лечение направлено на снижение давления нижнего пищеводного сфинктера и включает пневматическую дилатацию, пероральную эндоскопическую миотомию или лапароскопическую кардиомиотомию; медикаменты и ботулинический токсин применяют преимущественно у пациентов, которым невозможно выполнить радикальное вмешательство.