2) злокачественные опухоли средостения и бронхолёгочный рак (+)
3) первичный тромбоз верхней полой вены
4) травму грудной клетки
Синдром верхней полой вены чаще всего развивается при злокачественных процессах грудной клетки: бронхолёгочном раке, лимфомах и опухолях средостения. Опухоль может сдавливать вену извне, прорастать её стенку или вызывать пристеночный тромбоз, вследствие чего нарушается отток крови от головы, шеи, верхних конечностей и верхней части грудной клетки. Среди бронхолёгочных новообразований особенно часто причиной становится центральный рак лёгкого, расположенный вблизи крупных сосудистых структур.
Повышение венозного давления приводит к отёку лица и шеи, набуханию яремных вен, цианозу, расширению подкожных вен грудной стенки, одышке и головной боли; симптомы обычно усиливаются в положении лёжа и при наклоне туловища. Диагноз уточняют с помощью КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием: выявляют участок стеноза или окклюзии верхней полой вены, опухолевую массу и развитые коллатерали. Первичный тромбоз и травма грудной клетки встречаются значительно реже, а доброкачественные внутригрудные опухоли редко вызывают выраженную обструкцию.
| Причина или признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Бронхолёгочный рак | Наиболее частая злокачественная причина; обычно центральная опухоль правого лёгкого | Объёмное образование в корне лёгкого или средостении, стеноз верхней полой вены на КТ |
| Лимфома и другие опухоли средостения | Сдавление или прорастание венозного ствола конгломератом лимфатических узлов | Массивная медиастинальная лимфаденопатия, возможное поражение нескольких сосудистых структур |
| Механизм синдрома | Внешняя компрессия, инвазия стенки, опухолевый или пристеночный тромбоз | Нарушение оттока крови и формирование венозных коллатералей |
| Типичные проявления | Отёк лица и шеи, цианоз, расширение вен верхней половины туловища, одышка, головная боль | Выраженность симптомов зависит от скорости окклюзии и эффективности коллатерального кровообращения |
| КТ-признаки | Сужение или отсутствие контрастирования верхней полой вены, опухолевая масса, расширенные непарные и грудные вены | Основной метод подтверждения уровня и причины обструкции |
| Доброкачественные причины | Катетер-ассоциированный тромбоз, фиброзирующий медиастинит, редко — доброкачественные опухоли | Рассматриваются при отсутствии признаков злокачественного процесса или наличии внутривенного устройства |
| Принципы лечения | Терапия основного заболевания, эндоваскулярное стентирование при тяжёлой обструкции, антикоагуляция при тромбозе | Тактика определяется причиной, скоростью развития симптомов и наличием угрозы дыхательным путям или мозговому кровообращению |
При медленном росте опухоли коллатеральные пути успевают сформироваться, поэтому симптомы могут нарастать постепенно. Быстрое развитие отёка лица, стридора, нарушения сознания или выраженной одышки указывает на неотложное состояние. Морфологическая верификация опухоли необходима для выбора химиотерапии, лучевого или хирургического лечения, если состояние пациента позволяет выполнить биопсию. При жизнеугрожающей обструкции приоритетом становится быстрое восстановление венозного просвета, чаще посредством эндоваскулярного стентирования.