2) Кожевниковской эпилепсией
3) частым развитием после полиомиелитической формы (+)
4) торсионной дистонией
Амиотрофический вариант прогредиентного клещевого энцефалита наиболее часто формируется после перенесённой полиомиелитической формы заболевания. Его основой является продолжающееся поражение двигательных нейронов передних рогов шейного утолщения спинного мозга и двигательных ядер ствола, вследствие чего постепенно нарастают вялые парезы и атрофия мышц. Типично преимущественное вовлечение мышц плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей, появление фасцикуляций, гипотрофии и снижения сухожильных рефлексов; при распространении процесса возможна дыхательная недостаточность.
Связь с полиомиелитической формой объясняется тем, что острое поражение мотонейронов создаёт основу для последующего хронически прогрессирующего двигательного дефицита. В отличие от гиперкинетических вариантов, для которых характерны хореоатетоз или торсионная дистония, и эпилептиформного варианта с постоянными миоклоническими судорогами — кожевниковской эпилепсией, амиотрофический вариант проявляется преимущественно периферическим двигательным синдромом. Диагностически значимы медленное прогрессирование слабости, выраженная мышечная атрофия, фасцикуляции и электромиографические признаки поражения мотонейронов в анамнезе у пациента с клещевым энцефалитом.
| Вариант прогредиентного клещевого энцефалита | Ведущий клинический синдром | Наиболее характерные признаки | Связь с предшествующей формой или локализацией поражения |
|---|---|---|---|
| Амиотрофический | Периферический двигательный дефицит | Вялые парезы, атрофии, фасцикуляции, гипорефлексия, преимущественно в мышцах плечевого пояса и верхних конечностей | Часто развивается после полиомиелитической формы; связан с поражением мотонейронов передних рогов и двигательных ядер |
| Полиомиелитический | Острый спинальный вялый паралич | Быстрое возникновение парезов с последующей атрофией, преимущественно в проксимальных отделах конечностей | Может предшествовать амиотрофическому прогредиентному варианту |
| Эпилептиформный | Фокальная корковая миоклоническая эпилепсия | Ритмичные или неритмичные миоклонии, часто усиливающиеся при движении и сенсорных стимулах; возможны эпилептические приступы | Классический пример — кожевниковская эпилепсия; преобладает поражение двигательной коры |
| Гиперкинетический | Экстрапирамидные расстройства | Хореоатетоз, дистонические позы, насильственные движения, нарушения мышечного тонуса | Отражает преимущественное вовлечение базальных ганглиев и связанных с ними двигательных систем |
| Амиотрофический вариант и боковой амиотрофический склероз | Синдром поражения мотонейронов | При клещевом энцефалите важны связь с инфекцией и регионарное начало; при БАС типично сочетание признаков поражения верхнего и нижнего мотонейрона | Дифференциальная диагностика основывается на анамнезе, темпах прогрессирования, неврологическом осмотре, ЭНМГ и данных обследования на другие причины |
Прогредиентное течение может развиваться спустя месяцы или годы после острого клещевого энцефалита, поэтому анамнез укуса клеща или перенесённой полиомиелитической формы имеет диагностическое значение. Электронейромиография подтверждает нейрогенное поражение мышц и помогает отличить его от первичной миопатии. При появлении бульбарных симптомов или слабости дыхательных мышц требуется оценка функции внешнего дыхания и наблюдение в связи с риском жизнеугрожающих осложнений. Лечение преимущественно поддерживающее и реабилитационное: контроль дыхания и глотания, профилактика контрактур, лечебная физкультура и коррекция функционального дефицита.