2) врожденного сифилиса
3) врожденной гидроцефалии
4) врожденной краснухи (+)
Синдром Грегга — классическое проявление врождённой краснухи, возникающей при трансплацентарном инфицировании плода вирусом краснухи. Наиболее характерна триада врождённых пороков: катаракта, врождённый порок сердца — преимущественно открытый артериальный проток или стеноз ветвей лёгочной артерии — и нейросенсорная тугоухость. Название синдрома связано с наблюдениями офтальмолога Нормана Грегга, впервые описавшего связь эпидемии краснухи у беременных с врождённой катарактой у новорождённых.
Максимальный риск тяжёлых эмбриопатий отмечается при первичной инфекции матери в первые 12 недель беременности, когда происходят закладка и дифференцировка органов. После проникновения через плаценту вирус вызывает хроническую внутриутробную инфекцию, повреждение сосудистого эндотелия, прямое цитопатическое действие и подавление митотической активности клеток плода. Поэтому поражения одновременно затрагивают хрусталик, внутреннее ухо, сердечно-сосудистую и центральную нервную системы; при более позднем инфицировании единственным проявлением иногда становится нарушение слуха.
Диагноз подтверждают обнаружением специфических IgM к вирусу краснухи у ребёнка, выявлением вирусной РНК методом ОТ-ПЦР либо сохранением или нарастанием специфических IgG после срока, когда материнские антитела должны исчезнуть. Клинические признаки могут быть выявлены не одновременно, поэтому ребёнку требуется комплексное обследование слуха, зрения, сердечно-сосудистой системы и последующее динамическое наблюдение.
| Система или группа признаков | Характерные проявления | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Орган зрения | Катаракта, врождённая глаукома, пигментная ретинопатия | Катаракта входит в классическую триаду синдрома Грегга |
| Орган слуха | Одно- или двусторонняя нейросенсорная тугоухость | Наиболее частое изолированное и иногда отсроченно выявляемое проявление |
| Сердечно-сосудистая система | Открытый артериальный проток, стеноз периферических ветвей лёгочной артерии | Типичный компонент врождённой краснушной эмбриопатии |
| Центральная нервная система | Микроцефалия, менингоэнцефалит, задержка психомоторного развития | Указывает на генерализованное внутриутробное поражение |
| Кожа и система крови | Тромбоцитопеническая пурпура, очаги дермального экстрамедуллярного кроветворения | Может формировать характерные синюшно-красные элементы типа черничного кекса |
| Печень и селезёнка | Гепатоспленомегалия, желтуха, анемия | Отражает системный характер врождённой инфекции |
| Рост и костная система | Задержка внутриутробного роста, рентгенопрозрачные изменения метафизов | Дополнительные признаки, поддерживающие диагноз при сочетании с основными дефектами |
В отличие от врождённого токсоплазмоза, для которого типичны хориоретинит, гидроцефалия и внутричерепные кальцификаты, при синдроме Грегга ведущими являются поражения слуха, глаз и сердца. Врождённая гидроцефалия представляет собой отдельный анатомо-клинический синдром, а не этиологическую форму инфекции. Специфического противовирусного лечения врождённой краснухи не существует; проводится коррекция пороков и реабилитация нарушений слуха и зрения. Основной мерой профилактики остаётся вакцинация против краснухи до наступления беременности, поскольку живая вакцина во время беременности противопоказана.