Как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами (силденафилом и бозентаном) рекомендовано:

1. при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;

2. при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;+

3. у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;

4. у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии.+