2) вне зависимости от вызвавшей ее причины
3) не вызванной ишемией или патологией клапанов сердца (+)
4) при отсутствии инфарктов миокарда в анамнезе
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это структурно-функциональное поражение миокарда, при котором преимущественно расширяется левый желудочек и снижается его систолическая функция. Современное определение требует, чтобы дилатация и сократительная дисфункция не объяснялись патологическими условиями нагрузки, например значимой клапанной недостаточностью или длительной неконтролируемой артериальной гипертензией, а также ишемической болезнью сердца, достаточной для формирования данного фенотипа. Поэтому правильным является вариант 3.
В основе ДКМП лежит повреждение кардиомиоцитов с ремоделированием миокарда: увеличением полости желудочка, относительным истончением его стенок и снижением фракции выброса. Причинами могут быть генетические мутации, миокардит, токсическое воздействие алкоголя или химиотерапевтических препаратов, перипартальная кардиомиопатия, тахикардия-индуцированная дисфункция и другие факторы; иногда этиология остается неустановленной. Наличие инфаркта миокарда в анамнезе не является обязательным условием исключения ДКМП, поскольку ишемическое поражение может протекать бессимптомно, а отсутствие инфаркта не исключает ишемическую кардиомиопатию.
Основным методом подтверждения фенотипа служит эхокардиография: выявляются дилатация левого желудочка, диффузное снижение сократимости и уменьшение фракции выброса, нередко функциональная митральная или трикуспидальная регургитация. Для уточнения причины используют коронарографию или КТ-коронарографию, магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием, лабораторные и генетические исследования. Диагноз устанавливают не только по факту расширения желудочка, но и после исключения заболеваний, способных самостоятельно объяснить систолическую дисфункцию.
| Состояние | Эхокардиографические признаки | Ключевая причина или отличительный признак |
|---|---|---|
| Дилатационная кардиомиопатия | Дилатация ЛЖ, диффузное снижение сократимости, сниженная фракция выброса | Дисфункция не объясняется значимой ишемией, клапанной патологией или иной перегрузкой |
| Ишемическая кардиомиопатия | Регионарные нарушения сократимости, постинфарктное ремоделирование или аневризма | Обструктивное поражение коронарных артерий, инфаркт или доказанная ишемия; рубец по данным МРТ |
| Кардиомиопатия при клапанном пороке | Изменение размеров камер и функции ЛЖ в соответствии с выраженностью порока | Тяжелая аортальная или митральная недостаточность либо стеноз как причина перегрузки объемом или давлением |
| Гипертоническое ремоделирование | Чаще концентрическая гипертрофия и диастолическая дисфункция; на поздних стадиях возможна дилатация | Длительная выраженная артериальная гипертензия с перегрузкой давлением |
| Миокардит | Снижение глобальной или регионарной сократимости, иногда дилатация полостей | Воспалительное повреждение; на МРТ возможны отек и неишемический тип позднего контрастирования |
| Тахикардия-индуцированная кардиомиопатия | Дилатация камер и обратимое снижение фракции выброса | Длительная тахиаритмия; улучшение функции после контроля частоты или восстановления ритма |
Лечение ДКМП направлено на терапию сердечной недостаточности со сниженной фракцией выброса: применяют ингибиторы АПФ или сакубитрил/валсартан, β-адреноблокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов и ингибиторы SGLT2 при отсутствии противопоказаний. Одновременно устраняют потенциально обратимую причину, например токсическое воздействие или тахиаритмию. При сохраняющейся тяжелой систолической дисфункции оценивают показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора, ресинхронизирующей терапии и, в отдельных случаях, трансплантации сердца.