2) трикуспидальном клапане
3) аортальном клапана
4) выносящем тракте левого желудочка (+)
Для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии характерна динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ), поэтому повышенный градиент давления формируется между полостью левого желудочка и аортой именно на уровне ВТЛЖ. Основной морфологический субстрат — асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, суживающая просвет тракта в систолу.
Важную роль играет переднесистолическое движение передней створки митрального клапана к гипертрофированной перегородке (SAM-феномен). Оно дополнительно уменьшает просвет ВТЛЖ и может вызывать сопутствующую митральную регургитацию, однако сам патологический градиент не является градиентом на митральном клапане. Обструкция усиливается при уменьшении наполнения левого желудочка, например при пробе Вальсальвы, вставании, гиповолемии, а также при повышении сократимости.
Градиент оценивают методом допплеровской эхокардиографии: для обструктивной формы обычно используют порог не менее 30 мм рт. ст. в покое или при провокации, а гемодинамически значимой считают обструкцию с градиентом не менее 50 мм рт. ст. Типичен позднесистолический высокоскоростной поток через ВТЛЖ с кинжалообразным спектром на непрерывноволновом допплере.
| Признак | Обструктивная ГКМП | Необструктивная ГКМП | Аортальный стеноз |
|---|---|---|---|
| Уровень формирования градиента | Выносящий тракт левого желудочка, динамическая обструкция | Градиент в ВТЛЖ отсутствует или не достигает диагностического порога | Область аортального клапана, фиксированная клапанная обструкция |
| Градиент давления | ≥30 мм рт. ст. в покое или при провокации; ≥50 мм рт. ст. — значимая обструкция | Обычно <30 мм рт. ст. в покое и при провокационных пробах | Повышен трансклапанный градиент; оценивается вместе с площадью клапана и скоростью потока |
| Основной анатомический субстрат | Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, узкий ВТЛЖ | Гипертрофия миокарда без существенного сужения ВТЛЖ | Кальцификация, фиброз и ограничение подвижности створок аортального клапана |
| Динамика при пробе Вальсальвы | Градиент обычно увеличивается вследствие уменьшения преднагрузки | Существенного прироста градиента нет | Градиент не демонстрирует типичной динамической зависимости от преднагрузки |
| Митральный клапан | Возможно SAM-движение и вторичная митральная регургитация | SAM отсутствует или гемодинамически незначим | Митральная регургитация не является основным механизмом обструкции |
| Типичный допплеровский спектр | Позднесистолический, высокоскоростной, кинжалообразный поток в ВТЛЖ | Нет выраженного ускорения потока в ВТЛЖ | Более равномерный систолический поток через аортальный клапан с повышенной скоростью |
Клинически динамическая обструкция может проявляться одышкой, стенокардией, головокружением или синкопальными состояниями, особенно при нагрузке. Для лечения важно избегать чрезмерного снижения преднагрузки и резкого усиления сократимости; применяют препараты, уменьшающие частоту сердечных сокращений и сократимость, прежде всего β-адреноблокаторы или верапамил при соответствующих показаниях. При сохраняющейся выраженной симптомной обструкции рассматривают септальную редукцию или другие специализированные методы лечения.