2) дисплазию соединительной ткани (+)
3) врожденные аномалии
4) ревматизм
Первичная митральная недостаточность представляет собой органическое поражение створок митрального клапана, хорд или папиллярных мышц. Дисплазия соединительной ткани наиболее часто реализуется через миксоматозную дегенерацию клапанного аппарата: створки утолщаются, становятся избыточными и пролабируют в полость левого предсердия, а хорды удлиняются или могут разрываться. В результате нарушается коаптация створок, и во время систолы часть крови возвращается в левое предсердие, формируя его объемную перегрузку.
Типичный клинический и эхокардиографический вариант — пролапс митрального клапана, нередко связанный с фенотипами синдромов Марфана, Элерса—Данло и недифференцированной дисплазии соединительной ткани. При трансторакальной эхокардиографии выявляют систолическое смещение одной или обеих створок более чем на 2 мм за плоскость митрального кольца, избыточность тканей, удлинение или разрыв хорд и струю регургитации по цветовому допплеровскому картированию. Инфекционный эндокардит, ревматическое поражение и врожденные аномалии также способны вызвать первичную недостаточность, но встречаются реже либо имеют характерные отличительные признаки.
| Этиологический вариант | Основной механизм | Типичные эхокардиографические признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Дисплазия соединительной ткани, миксоматозная дегенерация | Пролапс створок, удлинение или разрыв хорд, дилатация митрального кольца | Избыточные утолщенные створки, пролабирование более чем на 2 мм, эксцентричная струя регургитации | Часто длительное бессимптомное течение; возможны мезосистолический клик и поздний систолический шум |
| Дегенеративная болезнь с фиброэластическим дефицитом | Локальное истончение створки и разрыв хорды, обычно у пациентов старшего возраста | Flail -створка, свободное движение ее края в левое предсердие, выраженная эксцентричная регургитация | Острое усиление одышки возможно даже при отсутствии значимого утолщения створок |
| Инфекционный эндокардит | Деструкция, перфорация створки или разрыв хорд инфекционным процессом | Вегетации, перфорация, флотирующая створка, новая или быстро нарастающая регургитация | Лихорадка, положительные посевы крови, воспалительный синдром; требуется срочная антибактериальная терапия |
| Ревматическое поражение | Фиброз и укорочение створок и хорд, комиссуральное сращение | Утолщение краев створок, ограничение их подвижности, куполообразное движение передней створки, нередко сочетание со стенозом | Связь с перенесенной стрептококковой инфекцией и другими клапанными пороками; преобладает в регионах с высокой частотой ревматизма |
| Врожденные аномалии | Расщепление створки, парашютный митральный клапан, дисплазия или аномальное прикрепление хорд | Анатомический дефект створки или атипичное расположение хорд и папиллярных мышц | Нередко диагностируются в детстве или молодом возрасте, могут сочетаться с другими пороками сердца |
| Функциональная, или вторичная, митральная недостаточность | Дилатация левого желудочка и митрального кольца, смещение папиллярных мышц при ишемии или кардиомиопатии | Створки структурно сохранны, имеется их неполное смыкание и преимущественно центральная струя | Не относится к первичной форме, поскольку исходное поражение локализуется в миокарде и геометрии левого желудочка |
Для оценки тяжести первичной митральной недостаточности используют комплекс эхокардиографических параметров: эффективную площадь отверстия регургитации, объем регургитации, ширину vena contracta, размеры левого предсердия и левого желудочка. Признаками тяжелой регургитации обычно считают эффективную площадь отверстия не менее 0,40 см² и регургитирующий объем не менее 60 мл за систолу, с учетом интегральной клинической оценки. При тяжелой симптомной недостаточности, а также при признаках начинающейся дисфункции левого желудочка предпочтительно хирургическое восстановление клапана; ориентиром служат фракция выброса не более 60% или конечный систолический размер левого желудочка не менее 40 мм.