2) II
3) III
4) IV
Верный ответ — I тип гиперлипидемии по классификации Фредриксона—ВОЗ. Он характеризуется первичной хиломикронемией: в плазме натощак накапливаются хиломикроны, содержащие преимущественно экзогенные триглицериды. Наиболее типичный механизм — дефицит липопротеинлипазы или аполипопротеина C-II, необходимого для расщепления триглицеридов в составе хиломикронов.
Хиломикроны имеют крупный размер и практически не проникают в интиму артерий, поэтому изолированная гиперхиломикронемия не рассматривается как атерогенная дислипидемия. Для I типа характерны выраженная гипертриглицеридемия, хиломикронемия натощак, рецидивирующий острый панкреатит, эруптивные ксантомы и липемия сетчатки. Концентрация триглицеридов обычно превышает 10 ммоль/л (885 мг/дл), а содержание холестерина повышено умеренно или остается близким к норме.
В отличие от I типа, II, III и IV типы связаны с накоплением атерогенных липопротеинов — ЛПНП, ремнантов липопротеинов или ЛПОНП. Поэтому при их выявлении оценивают сердечно-сосудистый риск и вторичные причины дислипидемии, тогда как при семейной хиломикронемии основными лечебными мерами являются резкое ограничение пищевых жиров и профилактика панкреатита.
| Тип по Фредриксону—ВОЗ | Преимущественно повышенные липопротеины | Основное изменение липидов | Атерогенность | Характерные особенности |
|---|---|---|---|---|
| I | Хиломикроны | Резко повышены триглицериды | Обычно неатерогенный | Панкреатит, эруптивные ксантомы, липемия сетчатки; дефект липопротеинлипазы или аполипопротеина C-II |
| IIa | ЛПНП | Повышен холестерин | Высокоатерогенный | Семейная гиперхолестеринемия, сухожильные ксантомы, ранняя ишемическая болезнь сердца |
| IIb | ЛПНП и ЛПОНП | Повышены холестерин и триглицериды | Атерогенный | Часто сочетается с метаболическим синдромом, сахарным диабетом и абдоминальным ожирением |
| III | Ремнанты хиломикронов и ЛПОНП | Повышены холестерин и триглицериды | Атерогенный | Дисбеталипопротеинемия, нередко ладонные ксантомы и раннее поражение периферических артерий |
| IV | ЛПОНП | Преимущественно повышены триглицериды | Потенциально атерогенный | Часто вторичен при ожирении, инсулинорезистентности, сахарном диабете и алкоголизации |
| V | Хиломикроны и ЛПОНП | Резко повышены триглицериды | Атерогенность вариабельна | Смешанная гипертриглицеридемия с риском панкреатита; возможны первичные и вторичные причины |
Диагностически важным признаком I типа является сохранение хиломикронов в сыворотке после ночного голодания. При ультрацентрифугировании или электрофоретическом исследовании определяется преобладание хиломикронной фракции без существенного увеличения ЛПНП. Статины не устраняют основной дефект при семейной хиломикронемии, поэтому лечение направлено прежде всего на снижение триглицеридов и предупреждение панкреатита.