2) косонисходящее повышение сегмента ST в V1-V3 по типу морды бультерьера (+)
3) высокое расположение на нисходящем колене зубца R точки j
4) синдром Q3S1
Ключевым электрокардиографическим признаком является паттерн Бругада 1-го типа: подъём точки J и сегмента ST не менее чем на 2 мм в правых прекордиальных отведениях V1–V2 с куполообразной, косонисходящей конфигурацией и последующим отрицательным зубцом T. Такая форма комплекса образно описывается как морда бультерьера . Диагностическая чувствительность повышается при регистрации V1–V2 не только в стандартной позиции, но и на одно–два межреберья выше; при этом необходимо исключить ишемию, электролитные нарушения, лекарственные воздействия и структурное поражение сердца.
Синдром Бругада относится к наследственным первичным электрическим заболеваниям сердца — каналопатиям. Снижение входящего натриевого тока, нередко связанное с патогенными вариантами гена SCN5A, способствует нарушениям деполяризации и реполяризации преимущественно в области выводного тракта правого желудочка. Возникающая электрическая неоднородность создаёт субстрат для полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, особенно при лихорадке, повышении вагусного тонуса или применении препаратов, блокирующих натриевые каналы.
Только паттерн 1-го типа считается специфическим ЭКГ-признаком; седловидный подъём ST, соответствующий паттерну 2-го типа, сам по себе диагноз не подтверждает. При клиническом подозрении скрытый паттерн может выявляться фармакологической пробой с блокатором натриевых каналов, выполняемой в специализированных условиях. Дельта-волна указывает на преждевременное возбуждение желудочков, признаки ранней реполяризации характеризуются преимущественно подъёмом точки J в нижних или боковых отведениях, а комплекс S1Q3T3 отражает возможную перегрузку правых отделов сердца.
| ЭКГ-паттерн или состояние | Основные признаки | Отличие от паттерна Бругада 1-го типа |
|---|---|---|
| Паттерн Бругада 1-го типа | Куполообразный подъём точки J и ST ≥2 мм в V1–V2 с нисходящим сегментом ST и отрицательным T | Специфический паттерн, позволяющий диагностировать синдром при соответствующем клиническом контексте и исключении фенокопий |
| Паттерн Бругада 2-го типа | Седловидный подъём ST, обычно с положительным или двухфазным зубцом T | Не является самостоятельным диагностическим критерием; требуется документирование перехода в паттерн 1-го типа |
| Синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта | Укорочение интервала PR, дельта-волна, расширение комплекса QRS | Обусловлен дополнительным предсердно-желудочковым проводящим путём, а не изменениями ST в правых грудных отведениях |
| Ранняя реполяризация | Подъём точки J, зазубрина или сглаженный переход на нисходящей части R, чаще в нижних и боковых отведениях | Обычно отсутствуют характерный куполообразный ST в V1–V2 и последующий отрицательный T |
| Блокада правой ножки пучка Гиса | Комплекс rSR′ в V1, расширенный QRS, широкий терминальный S в I и V6 | Изменения обусловлены замедлением внутрижелудочкового проведения и не формируют диагностический косонисходящий подъём ST |
| Острая перегрузка правого желудочка | Сочетание S1Q3T3, отклонение электрической оси вправо, инверсия T в правых грудных отведениях | Возникает, например, при тромбоэмболии лёгочной артерии и оценивается вместе с клиническими признаками острой дыхательной и правожелудочковой недостаточности |
| Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка | Инверсия T в V1–V3, эпсилон-волна, желудочковые аритмии с морфологией блокады левой ножки | Характерны структурные изменения правого желудочка, выявляемые методами визуализации, и иные деполяризационные признаки |
ЭКГ-фенотип синдрома Бругада может быть динамическим и временно исчезать, поэтому однократная нормальная запись не исключает заболевание. Лихорадка способна демаскировать паттерн 1-го типа и повышать риск желудочковых аритмий, что требует своевременного снижения температуры и врачебной оценки. Наибольшее прогностическое значение имеют перенесённая фибрилляция желудочков, документированная желудочковая тахиаритмия и аритмический обморок. Основным методом профилактики внезапной сердечной смерти у пациентов высокого риска служит имплантация кардиовертера-дефибриллятора.