2) болезни Фабри
3) амилоидоза (+)
4) стеноза устья аорты
Сочетание малой амплитуды комплексов QRS на ЭКГ с утолщением стенок левого желудочка по данным эхокардиографии является классическим признаком инфильтративного поражения миокарда при амилоидозе. В отличие от истинной гипертрофии, при которой увеличение мышечной массы обычно сопровождается высокими вольтажами, при амилоидозе стенки утолщаются преимущественно за счёт отложения амилоида во внеклеточном матриксе. Это нарушает проведение электрического импульса и снижает суммарную амплитуду электрической активности миокарда; дополнительное влияние могут оказывать перикардиальный выпот и диффузное поражение проводящей системы.
Для амилоидной кардиомиопатии характерна электрокардиографическая вольтажно-морфологическая диссоциация : выраженная гипертрофия или псевдогипертрофия стенок при низком вольтаже QRS, особенно в стандартных отведениях. Эхокардиографически выявляют концентрическое утолщение стенок, диастолическую дисфункцию рестриктивного типа, увеличение предсердий, утолщение клапанов и межпредсердной перегородки; при исследовании продольной деформации миокарда типично относительное сохранение апикальных сегментов — феномен apical sparing. Однако низкий вольтаж наблюдается не у всех пациентов, поэтому диагноз подтверждают совокупностью клинических, эхокардиографических, лабораторных и МРТ-признаков с последующим определением типа амилоида.
Наиболее важна дифференциация с заболеваниями, вызывающими истинную гипертрофию левого желудочка. При гипертрофической кардиомиопатии и аортальном стенозе обычно формируются высоковольтные комплексы с признаками перегрузки и нарушениями реполяризации, тогда как при болезни Фабри нередко сохраняются высокие вольтажи и выявляются системные признаки лизосомной болезни накопления. Поэтому несоответствие между выраженным утолщением стенок и низким вольтажом ЭКГ должно рассматриваться как основание для целенаправленного поиска амилоидоза.
| Состояние | ЭКГ | Эхокардиографические признаки | Дифференциальные ориентиры |
|---|---|---|---|
| Амилоидоз сердца | Низкий вольтаж QRS, псевдоинфарктные комплексы, нарушения проводимости; низкий вольтаж может отсутствовать при ATTR-форме | Концентрическое утолщение стенок, рестриктивный тип наполнения, увеличение предсердий, снижение глобальной продольной деформации с относительным сохранением апикальных сегментов | Диссоциация между толщиной стенок и вольтажом; необходимы исключение моноклональной гаммапатии и типирование амилоида |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Чаще высокий вольтаж, глубокие узкие зубцы Q, инверсия T, признаки перегрузки левого желудочка | Ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, возможная обструкция выносящего тракта и переднесистолическое движение митрального клапана | Семейный анамнез, генетическая обусловленность, отсутствие системных признаков инфильтративной болезни |
| Стеноз устья аорты | Высокий вольтаж, признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка | Утолщение и ограничение подвижности аортального клапана, повышенная скорость трансаортального потока и градиент давления | Определяющим является гемодинамически значимый клапанный стеноз, а не только толщина стенок |
| Болезнь Фабри | Высокий вольтаж, укорочение интервала PR на ранних стадиях, позднее — нарушения реполяризации и проводимости | Концентрическая гипертрофия, часто с выраженным утолщением заднебоковой стенки и папиллярных мышц | Ангиокератомы, акропарестезии, гипогидроз, поражение почек; подтверждение снижением активности α-галактозидазы A и генетическим анализом |
| Гипертоническое ремоделирование | Обычно высоковольтные критерии гипертрофии с возможными признаками перегрузки | Концентрическая гипертрофия, увеличение массы миокарда, диастолическая дисфункция | Длительный анамнез артериальной гипертензии; отсутствуют типичные признаки инфильтрации и значимый клапанный порок |
При подозрении на амилоидную кардиомиопатию оценивают наличие сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса, протеинурии, периферической или автономной нейропатии и ортостатической гипотензии. Для выявления AL-амилоидоза используют иммунофиксацию сыворотки и мочи, а также определение свободных лёгких цепей. При отсутствии признаков плазмоклеточной дискразии сцинтиграфия с костными радиофармпрепаратами может помочь подтвердить ATTR-амилоидоз. Раннее распознавание заболевания важно, поскольку лечение принципиально различается: применяют специфическую терапию плазмоклеточного клона при AL-форме и стабилизацию транстиретина при ATTR-форме.