1. входит в список орфанных заболеваний;+
2. определяется отсутствиемнепосредственного ответа на спленэктомию;
3. характеризуется распространенностью не более 10 случаев заболевания на 10 000 населения;
4. характеризуется распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения;+
5. является жизнеугрожающим состоянием.+