2) изолированной анемии
3) анемии и лейкопении
4) тромбоцитопении
Панцитопения является наиболее типичным проявлением апластической анемии, поскольку в основе заболевания лежит недостаточность кроветворения в костном мозге. Повреждение или истощение гемопоэтических стволовых клеток приводит к резкому снижению продукции эритроцитов, гранулоцитов и мегакариоцитов, поэтому одновременно развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Клинически это проявляется слабостью и одышкой вследствие анемии, инфекционными осложнениями при нейтропении и геморрагическим синдромом при дефиците тромбоцитов.
Ключевой диагностический признак — сочетание цитопений с гипоклеточным костным мозгом, в котором выявляются выраженное обеднение кроветворными клетками и замещение их жировой тканью без существенной опухолевой инфильтрации или фиброза. В периферической крови обычно отмечаются ретикулоцитопения и отсутствие бластных клеток; селезёнка, как правило, не увеличена. Изолированная анемия или сочетание анемии с лейкопенией возможны на ранних этапах либо при других заболеваниях, но для развернутой апластической анемии характерно поражение всех основных ростков кроветворения.
| Состояние | Изменения периферической крови | Костный мозг | Отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Апластическая анемия | Панцитопения, ретикулоцитопения, обычно без бластемии | Резко гипоклеточный, жировое замещение кроветворной ткани | Сочетание анемического, инфекционного и геморрагического синдромов; спленомегалия обычно отсутствует |
| Парциальная красноклеточная аплазия | Изолированная анемия и выраженная ретикулоцитопения | Резкое уменьшение эритроидного ростка при сохранности гранулоцитарного и мегакариоцитарного | Нет типичной панцитопении |
| Иммунная тромбоцитопения | Изолированное снижение числа тромбоцитов | Нормальная или повышенная клеточность, возможна гиперплазия мегакариоцитов | Петехии и слизистые кровотечения без поражения других ростков |
| Острый лейкоз | Цитопении различной выраженности, возможны бласты в крови | Обычно гиперклеточный, с накоплением бластных клеток | Бластемия, инфильтрация органов, нередко лимфаденопатия или спленомегалия |
| Миelodиспластический синдром | Одна или несколько цитопений, часто макроцитоз | Нормальная или повышенная клеточность, дисплазия ростков кроветворения | Клональные цитогенетические и молекулярные нарушения, неэффективный гемопоэз |
| В12-дефицитная анемия | Макроцитарная анемия, иногда лейкопения и тромбоцитопения | Мегалобластный, гиперклеточный тип кроветворения | Макроовалоциты, гиперсегментация нейтрофилов, повышение лактатдегидрогеназы |
При подозрении на апластическую анемию необходимы общий анализ крови с подсчётом ретикулоцитов, исследование костного мозга и исключение лекарственных, токсических, инфекционных и наследственных причин. Тяжёлую форму устанавливают при выраженной гипоклеточности костного мозга в сочетании с тяжёлой нейтропенией, тромбоцитопенией и ретикулоцитопенией. Лечение включает устранение причинного воздействия, трансфузионную поддержку, иммуносупрессивную терапию или аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток с учётом возраста и клинической ситуации.