2) шизоцитов
3) мишеневидных эритроцитов (+)
4) серповидных эритроцитов
Мишеневидные эритроциты характерны для талассемий, в том числе для гетерозиготного носительства дефекта α-глобиновых цепей. В мазке крови они имеют вид мишени : центральная зона гемоглобинизации окружена светлым ободком и периферическим кольцом гемоглобина. Их появление связано с уменьшением содержания гемоглобина и объёма эритроцита при относительно избыточной площади клеточной мембраны, вследствие чего изменяется соотношение поверхность мембраны/объём .
Для α-талассемии также типичны микроцитоз и гипохромия, нередко непропорционально выраженные по отношению к степени анемии. При лёгком гетерозиготном варианте пациент может не иметь клинических проявлений; в общем анализе крови выявляются сниженные MCV и MCH, а число эритроцитов сохраняется нормальным или повышается. Электрофорез гемоглобина при α-талассемии может быть практически нормальным, поэтому для подтверждения носительства используют молекулярно-генетическое исследование генов α-глобина.
| Морфологический признак | Основной механизм | Наиболее характерные состояния | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Мишеневидные эритроциты | Изменение соотношения площади мембраны и объёма клетки, снижение гемоглобинизации | Талассемии, заболевания печени, гемоглобинопатии, постспленэктомическое состояние | Поддерживают диагноз талассемии в сочетании с микроцитозом и гипохромией |
| Микроциты и гипохромия | Недостаточный синтез глобиновых цепей и гемоглобина | α- и β-талассемии, железодефицитная анемия | Требуют дифференциации с дефицитом железа по ферритину, числу эритроцитов и генетическим данным |
| Тельца Гейнца | Денатурация и преципитация гемоглобина при окислительном повреждении | Дефицит Г6ФД, нестабильные гемоглобины, воздействие окислителей | Не являются типичным признаком неосложнённого гетерозиготного носительства α-талассемии |
| Шизоциты | Механическая фрагментация эритроцитов в микроциркуляторном русле | ДВС-синдром, микроангиопатии, протезированные клапаны | Указывают на внутрисосудистый гемолиз и требуют срочной оценки гемостаза |
| Серповидные эритроциты | Полимеризация HbS при снижении парциального давления кислорода | Серповидноклеточная болезнь и некоторые варианты носительства HbS | Характерны для гемоглобинопатии S, а не для α-талассемии |
| Повышение HbA2 | Относительное усиление синтеза δ-глобиновых цепей | β-талассемия-носительство | Помогает отличить β-талассемию от α-талассемии, при которой HbA2 обычно нормален или снижен |
Мишеневидные клетки не являются абсолютно специфичными для талассемии, поэтому их оценивают вместе с индексами эритроцитов и клиническими данными. При подозрении на носительство важно исключить железодефицит, поскольку оба состояния вызывают микроцитоз. Назначение препаратов железа без подтверждённого дефицита не показано и может привести к его перегрузке. Генетическое консультирование особенно важно при планировании беременности, поскольку сочетание дефектов α-глобиновых генов у обоих родителей повышает риск тяжёлых форм заболевания у ребёнка.