2) абсолютным лимфоцитозом (+)
3) относительным лимфоцитозом
4) реактивным эритроцитозом
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) представляет собой опухолевое заболевание зрелых В-лимфоцитов, при котором происходит клональная пролиферация и накопление длительно живущих, функционально неполноценных клеток. Поэтому для него характерно увеличение именно абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови, а не только их процентной доли среди лейкоцитов. Основной механизм связан с нарушением апоптоза и постепенным накоплением опухолевого В-клеточного клона.
Диагностически значимым является выявление в периферической крови моноклональных В-лимфоцитов в количестве не менее 5×109/л, сохраняющемся не менее 3 месяцев. Клональность подтверждают методом проточной цитометрии: обычно определяются клетки с экспрессией CD19, CD5 и CD23, слабой экспрессией CD20 и поверхностных иммуноглобулинов, а также ограничением по типу лёгкой цепи иммуноглобулина. В мазке крови могут обнаруживаться малые зрелые лимфоциты и характерные разрушенные клетки — тени Боткина — Гумпрехта.
Относительный лимфоцитоз означает лишь увеличение доли лимфоцитов в лейкоцитарной формуле и может возникать при нейтропении, инфекциях и других состояниях; он не является специфическим признаком ХЛЛ. Эритроцитоз, независимо от его происхождения, отражает увеличение массы эритроцитов и к лимфоидной опухоли отношения не имеет. Таким образом, правильный ответ основан на типичной для ХЛЛ стойкой абсолютной клональной В-лимфоцитемии.
| Признак | Хронический лимфолейкоз | Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз | Реактивный лимфоцитоз |
|---|---|---|---|
| Характер процесса | Клональная опухоль зрелых В-лимфоцитов | Небольшой клон В-лимфоцитов без критериев лейкоза | Поликлональная иммунная реакция |
| Количество клональных В-лимфоцитов в крови | ≥5×109/л | <5×109/л | Клональный порог отсутствует |
| Длительность изменений | Не менее 3 месяцев | Стойкое или случайно выявленное состояние | Обычно временная, связана с основным фактором |
| Иммунофенотип | CD19+, CD5+, CD23+, слабые CD20 и поверхностные иммуноглобулины | Аналогичный ХЛЛ-подобный клон, но в меньшем количестве | Поликлональная популяция без типичного ХЛЛ-иммунофенотипа |
| Морфология мазка | Малые зрелые лимфоциты, возможны тени Боткина — Гумпрехта | Небольшое количество сходных клеток | Возможны реактивные, крупные или атипичные лимфоциты |
| Органомегалия и цитопении | Могут присутствовать лимфаденопатия, спленомегалия, анемия и тромбоцитопения | Обычно отсутствуют | Определяются причиной лимфоцитоза, а не опухолевым клоном |
| Основной метод подтверждения | Общий анализ крови, мазок и проточная цитометрия периферической крови | Длительное наблюдение и иммунофенотипирование | Поиск инфекции, воспалительного или иммунного заболевания |
Выявление абсолютного лимфоцитоза требует подтверждения его клональной природы, поскольку одно лишь увеличение числа лимфоцитов не устанавливает диагноз ХЛЛ. Для оценки распространённости процесса дополнительно анализируют лимфатические узлы, селезёнку, показатели гемоглобина и тромбоцитов. При бессимптомном течении лечение часто не начинают немедленно, а проводят динамическое наблюдение. Терапия показана при прогрессировании заболевания, симптомной органомегалии, выраженных цитопениях или симптомах опухолевой интоксикации.