2) вирусами
3) бактериями
4) иммунными лимфоцитами
Изоиммунная гемолитическая анемия развивается при образовании антител против эритроцитарных антигенов, отсутствующих у реципиента, но присутствующих у плода или донора. Наиболее клинически значимы антитела к антигенам системы Rh, прежде всего анти-D, и системы АВ0. При беременности иммуноглобулины класса G матери проходят через плаценту, связываются с эритроцитами плода и вызывают их преимущественно внесосудистое разрушение в селезёнке и печени.
При АВ0-конфликте типична ситуация, когда мать имеет группу крови 0(I), а плод — A(II) или B(III); при Rh-конфликте обычно Rh-отрицательная мать сенсибилизируется эритроцитами Rh-положительного плода. Аналогичный механизм возможен после переливания несовместимой крови или при повторной трансфузии эритроцитов с антигеном, против которого у пациента уже сформировались аллоантитела. Основным лабораторным подтверждением является положительная прямая проба Кумбса — обнаружение IgG и/или компонентов комплемента на поверхности эритроцитов; дополнительно выявляют анемию, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и лактатдегидрогеназы.
| Ситуация | Иммунологическая причина | Основной механизм гемолиза | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Rh-изоиммунизация при беременности | Материнские анти-D и другие антиэритроцитарные IgG | Трансплацентарный перенос IgG и разрушение эритроцитов плода | Положительная прямая проба Кумбса, анемия, гипербилирубинемия; возможны водянка плода и выраженная желтуха новорождённого |
| АВ0-гемолитическая болезнь новорождённого | Чаще IgG анти-A или анти-B у матери с группой 0(I) | Опосредованный антителами внесосудистый гемолиз эритроцитов плода | Желтуха вскоре после рождения, умеренная анемия, ретикулоцитоз; прямая проба Кумбса может быть слабоположительной |
| Аллоиммунная гемолитическая трансфузионная реакция | Антитела реципиента к антигенам донорских эритроцитов | Иммунное разрушение перелитых эритроцитов, иногда с внутрисосудистым гемолизом | Несовместимость при пробах на совместимость, положительная прямая проба Кумбса, рост билирубина и ЛДГ, снижение гемоглобина после трансфузии |
| Аутоиммунная гемолитическая анемия | Антитела направлены против собственных эритроцитов пациента | Аутоантитела, а не аллоантитела; возможны тёплый или холодовый варианты | Прямая проба Кумбса часто положительна, но отсутствует обязательная связь с антигенами донора или плода |
| Наследственная гемолитическая анемия | Дефекты мембраны, ферментов или гемоглобина эритроцитов | Неиммунное преждевременное разрушение эритроцитов | Прямая проба Кумбса отрицательна; характерны семейный анамнез и специфические изменения эритроцитов или ферментных тестов |
| Инфекционно-ассоциированный гемолиз | Воздействие возбудителя или его токсинов | Повреждение эритроцитов без обязательного участия антиэритроцитарных аллоантител | Связь с инфекцией, признаки воспаления или паразитемии; проба Кумбса обычно отрицательна |
Профилактика Rh-изоиммунизации заключается во введении анти-D-иммуноглобулина Rh-отрицательным беременным после потенциально сенсибилизирующих событий и в предусмотренные сроки беременности и после родов. Лечение гемолитической болезни новорождённого включает фототерапию, а при тяжёлом течении — внутривенный иммуноглобулин и обменное переливание крови; внутриутробные трансфузии применяют при тяжёлой анемии плода. При трансфузионной реакции необходимо немедленно прекратить переливание, провести иммуногематологическое расследование и начать поддерживающую терапию.