2) карбоксигемоглобин
3) дезоксигемоглобин (+)
4) метгемоглобин
Дезоксигемоглобин (восстановленный гемоглобин) не относится к дисгемоглобинам, поскольку представляет собой физиологическую форму гемоглобина, образующуюся после отдачи кислорода тканям. Железо гема при этом сохраняет двухвалентное состояние Fe2+, а связывание кислорода является обратимым. Дезоксигемоглобин постоянно присутствует в венозной крови и участвует в нормальном транспорте кислорода.
Дисгемоглобины возникают при патологическом изменении гемоглобина или связывании с ним веществ, нарушающих доставку кислорода. К ним относятся метгемоглобин с железом в состоянии Fe3+, карбоксигемоглобин, образующийся при связывании гемоглобина с угарным газом, и сульфгемоглобин, содержащий серу и формирующийся при необратимой модификации гемовой структуры. Эти соединения снижают функциональную способность крови переносить кислород и могут вызывать тканевую гипоксию.
Для подтверждения дисгемоглобинемии используют многоволновую кооксиметрию, позволяющую раздельно определять фракции оксигемоглобина, дезоксигемоглобина, карбоксигемоглобина и метгемоглобина. При метгемоглобинемии характерны цианоз, шоколадная окраска крови и снижение показателей пульсоксиметрии, не соответствующее величине напряжения кислорода. При отравлении угарным газом клиническая тяжесть определяется прежде всего уровнем карбоксигемоглобина и тканевой гипоксией, а не только показателем SpO2.
| Форма гемоглобина | Механизм образования | Влияние на транспорт кислорода | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Дезоксигемоглобин | Обратимая отдача O2 тканям при сохранении Fe2+ | Физиологически участвует в венозном транспорте и последующем связывании кислорода | Нормальная фракция венозной крови; определяется кооксиметрией |
| Метгемоглобин | Окисление железа гема до Fe3+ под действием лекарств, нитритов и других окислителей | Не связывает O2; повышает сродство оставшихся гемовых центров к кислороду | Цианоз, шоколадная кровь, метгемоглобинемия по данным кооксиметрии |
| Карбоксигемоглобин | Обратимое связывание гемоглобина с CO с очень высоким сродством | Блокирует перенос кислорода и смещает кривую диссоциации оксигемоглобина влево | Оценка COHb кооксиметрией; возможны головная боль, слабость, спутанность сознания |
| Сульфгемоглобин | Необратимое включение серы в структуру гемоглобина, обычно при воздействии серосодержащих препаратов | Существенно снижает способность гемоглобина переносить кислород | Устойчивая цианотичность при нормальном или умеренно изменённом PaO2; подтверждение специальным анализом |
| Оксигемоглобин | Обратимое присоединение O2 к Fe2+ гема | Основная функциональная форма транспорта кислорода в артериальной крови | Оценивается пульсоксиметрией и кооксиметрией; не является дисгемоглобином |
Таким образом, решающим критерием является патологичность и нарушение функции гемоглобина, а не только наличие или отсутствие кислорода в его молекуле. Дезоксигемоглобин представляет собой нормальный промежуточный этап цикла транспорта кислорода. Метгемоглобин, карбоксигемоглобин и сульфгемоглобин относятся к дисгемоглобинам, поскольку образуются при химической модификации гемоглобина или патологическом связывании с ним.