2) удлинено
3) укорочено
4) сильно удлинено
Геморрагическая болезнь новорождённых, или витамин-K-дефицитное кровотечение, обусловлена недостаточным синтезом в печени витамин-K-зависимых факторов свертывания II, VII, IX и X, а также белков-антикоагулянтов C и S. При этом количество тромбоцитов и их функциональная активность обычно сохранены, поэтому первичный гемостаз не нарушается. Время кровотечения отражает преимущественно состояние тромбоцитарного звена и сосудистой реакции, вследствие чего оно остаётся неизменённым.
Основные лабораторные признаки заболевания связаны с нарушением вторичного гемостаза: прежде всего удлиняется протромбиновое время и увеличивается международное нормализованное отношение (МНО), поскольку фактор VII имеет короткий период полувыведения. При выраженном дефиците может удлиняться и активированное частичное тромбопластиновое время, тогда как число тромбоцитов и концентрация фибриногена обычно не изменены. Введение витамина K приводит к коррекции коагулограммы, что также поддерживает диагноз.
Нормальное время кровотечения помогает отличать витамин-K-дефицитное кровотечение от состояний с преимущественным поражением первичного гемостаза, например тромбоцитопении или тромбоцитопатии. В современной практике этот тест имеет ограниченное применение и не входит в основной алгоритм оценки коагуляции, однако в учебной задаче он подчёркивает сохранность тромбоцитарного звена.
| Показатель или состояние | Типичный результат при витамин-K-дефицитном кровотечении | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Время кровотечения | Не изменено | Сохранность первичного тромбоцитарно-сосудистого гемостаза |
| Количество тромбоцитов | Обычно нормальное | Позволяет отличать состояние от тромбоцитопенических кровотечений |
| Протромбиновое время и МНО | Удлинены, МНО повышено | Наиболее ранний и чувствительный признак дефицита факторов свертывания, особенно фактора VII |
| Активированное частичное тромбопластиновое время | Нормальное или удлинённое при тяжёлом дефиците | Изменяется при значительном снижении факторов внутреннего и общего путей свертывания |
| Фибриноген | Обычно не снижен | Помогает отличить витамин-K-дефицит от диссеминированного внутрисосудистого свертывания |
| Тромбиновое время | Как правило, нормальное | Свидетельствует об отсутствии первичного дефекта превращения фибриногена в фибрин |
| Ответ на введение витамина K | Нормализация протромбинового времени в течение нескольких часов или суток | Подтверждает функциональный дефицит витамин-K-зависимых факторов |
Клинически заболевание может проявляться кожными кровоизлияниями, кровотечением из желудочно-кишечного тракта, пупочной ранки или, наиболее опасно, внутричерепным кровоизлиянием. Профилактическое введение витамина K новорождённым существенно снижает риск классической и поздней форм заболевания. При развитии значимого кровотечения применяют витамин K, а при необходимости восполняют дефицит факторов концентратом протромбинового комплекса или свежезамороженной плазмой. Таким образом, нормальное время кровотечения является ожидаемым результатом при изолированном нарушении плазменного свертывания.