2) киндлину
3) коллагену 8 типа
4) коллагену 7 типа (+)
При приобретённом буллёзном эпидермолизе (epidermolysis bullosa acquisita, EBA) аутоиммунная атака направлена против коллагена VII — основного белка якорных фибрилл дермоэпидермального соединения. Эти фибриллы фиксируют базальную мембрану к дерме, поэтому образование аутоантител к доменам NC1 и NC2 коллагена VII нарушает сцепление эпидермиса с подлежащей тканью и приводит к формированию субэпидермальных пузырей.
Классический механобуллёзный вариант EBA проявляется напряжёнными пузырями на участках травматизации, последующим рубцеванием и образованием милиумов; нередко поражаются слизистые оболочки. При прямой иммунофлуоресценции выявляется линейное отложение IgG и компонентов комплемента вдоль базальной мембраны, а при исследовании на расщеплённой коже аутоантитела связываются с дермальной стороной (дном пузыря). Подтверждение специфичности возможно методом ИФА с рекомбинантным коллагеном VII.
| Заболевание | Основной антиген | Уровень расщепления | Признак при непрямой ИФ на salt-split skin | Клиническая особенность |
|---|---|---|---|---|
| Приобретённый буллёзный эпидермолиз | Коллаген VII, якорные фибриллы | Ниже lamina densa, в зоне субламинарного разделения | Связывание с дермальной стороной | Пузыри после травмы, рубцы, милиумы, поражение слизистых |
| Буллёзный пемфигоид | BP180 (коллаген XVII), BP230 | Субэпидермальный уровень, обычно в области lamina lucida | Связывание с эпидермальной крышей | Зудящие напряжённые пузыри у лиц пожилого возраста; рубцевание обычно отсутствует |
| Пемфигоид слизистых оболочек | BP180, ламинин-5, интегрины и другие белки базальной мембраны | Вариабельный субэпидермальный уровень | Может связываться с крышей или дном в зависимости от антигена | Хроническое рубцующее поражение слизистых, риск стенозов и функциональных осложнений |
| Буллёзная форма системной красной волчанки | Часто коллаген VII и другие белки базальной мембраны | Субэпидермальный | Нередко дермальное свечение на salt-split skin | Сочетание пузырей с клинико-лабораторными признаками системной красной волчанки |
| Дерматит герпетиформный | IgA к тканевой трансглутаминазе и эпидермальной трансглутаминазе | Субэпидермальные микроабсцессы в сосочках дермы | Специфического линейного связывания по базальной мембране нет | Сгруппированные зудящие везикулы, связь с глютен-чувствительной энтеропатией |
| Порфирия кожная поздняя | Не аутоантительный процесс; накопление порфиринов | Субэпидермальный пузырь с минимальным воспалением | Иммунофлуоресцентная картина не соответствует EBA | Фотосенситивные пузыри на открытых участках, гипертрихоз, нарушения порфиринового обмена |
Таким образом, сочетание субэпидермальных пузырей, рубцевания и дермального свечения при salt-split исследовании указывает на патологию якорных фибрилл и требует тестирования антител к коллагену VII. Для лечения применяют противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, а при тяжёлом течении могут использоваться внутривенный иммуноглобулин, ритуксимаб или другие стероид-сберегающие препараты. Важны защита кожи от травм, обработка эрозий и наблюдение при поражении слизистых. Дифференциация с буллёзным пемфигоидом и пемфигоидом слизистых оболочек основывается прежде всего на мишени аутоантител и стороне связывания на искусственно расщеплённой коже.