2) гипофибринолизе
3) гемофилии А
4) болезни Виллебранда
Положительный результат пробы на продукты деградации фибрина (ПДФ) отражает усиление фибринолиза. При лечении фибринолитическими средствами активируется превращение плазминогена в плазмин — основной фермент, расщепляющий фибрин тромба. При системном действии препаратов происходит также распад фибриногена, поэтому в плазме накапливаются растворимые фрагменты фибрина и фибриногена, выявляемые пробой на ПДФ.
Повышение ПДФ сопровождается снижением концентрации фибриногена, возможным удлинением тромбинового времени и повышением риска кровотечения. В отличие от ПДФ, D-димер является более специфичным маркером распада стабилизированного поперечно-сшитого фибрина; поэтому при преимущественном фибриногенолизе его увеличение может быть менее выраженным. Гипофибринолиз, напротив, характеризуется недостаточным образованием или активностью плазмина и обычно не вызывает накопления ПДФ.
Гемофилия A обусловлена дефицитом фактора VIII и нарушением плазменного звена коагуляции, а болезнь Виллебранда — дефектом фактора фон Виллебранда с нарушением адгезии тромбоцитов и вторичным снижением стабильности фактора VIII. Эти состояния сами по себе не сопровождаются активацией фибринолиза, поэтому проба на ПДФ обычно остается отрицательной.
| Состояние | Основной механизм | ПДФ | Характерные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Фибринолитическая терапия | Активация плазминогена и усиленный распад фибрина и фибриногена | Положительные, повышены | Снижение фибриногена, возможное удлинение тромбинового времени, риск кровотечения |
| Гипофибринолиз | Недостаточное образование или сниженная активность плазмина | Обычно отрицательные или не повышены | Замедленное растворение фибринового сгустка, склонность к тромбозу |
| Гемофилия A | Дефицит фактора VIII и нарушение внутреннего пути коагуляции | Обычно отрицательные | Удлинение АЧТВ, нормальные число тромбоцитов и время кровотечения |
| Болезнь Виллебранда | Недостаток или функциональная неполноценность фактора фон Виллебранда | Обычно отрицательные | Нарушение адгезии тромбоцитов, снижение активности фактора VIII, возможное удлинение времени кровотечения |
| Диссеминированное внутрисосудистое свертывание | Сочетанная активация коагуляции и вторичного фибринолиза | Повышены | Высокий D-димер, тромбоцитопения, снижение фибриногена, удлинение ПВ и АЧТВ |
| Первичный гиперфибринолиз | Избыточная активация фибринолиза без первичного внутрисосудистого свертывания | Повышены | Снижение фибриногена и повышение ПДФ при отсутствии типичной картины выраженного потребления тромбоцитов |
Таким образом, положительная проба на ПДФ после введения фибринолитика является ожидаемым лабораторным признаком усиленного протеолиза фибрина и фибриногена. Для оценки эффективности и безопасности терапии дополнительно контролируют фибриноген, D-димер, тромбоциты, протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время. Интерпретация результата должна учитывать клиническую ситуацию, поскольку повышение ПДФ встречается также при диссеминированном внутрисосудистом свертывании и других состояниях с активацией фибринолиза.