2) обусловлена избирательным дефицитом кальция
3) обусловлена дефицитом плазменных факторов свертывания (+)
4) специфична только для дефицита фактора Виллебранда
Кровоточивость из пупочной раны может быть первым проявлением врождённой коагулопатии, поскольку для формирования и стабилизации фибринового сгустка необходима последовательная работа плазменных факторов свертывания. При их дефиците первичная остановка кровотечения может происходить, но образовавшийся сгусток оказывается недостаточно прочным и кровотечение продолжается или возобновляется после отделения пуповинного остатка.
Особенно характерна задержка кровотечения из пупочной ранки для дефицита фактора XIII: он участвует в поперечной стабилизации фибриновых нитей. При этом стандартные показатели протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени могут оставаться нормальными, поскольку фактор XIII действует после образования фибрина. Возможны также дефициты факторов VIII, IX, XI, фибриногена и других компонентов коагуляционного каскада, поэтому данный симптом не является специфичным для одного заболевания.
Дефицит антитромбина III обычно проявляется тромботическими осложнениями, а не кровоточивостью. Изолированное снижение концентрации кальция не рассматривается как типичная причина стойкого кровотечения у новорождённого, поскольку физиологической концентрации ионизированного кальция обычно достаточно для коагуляции. Болезнь Виллебранда преимущественно вызывает поражение первичного гемостаза с кожно-слизистыми кровотечениями и также не может быть установлена только по кровоточивости пупочной раны.
| Состояние | Типичный характер кровотечения | Протромбиновое время / АЧТВ | Подтверждающие признаки |
|---|---|---|---|
| Гемофилия A или B | Глубокие кровоизлияния, кровотечение после травм и процедур, возможна кровоточивость пупочной ранки | ПВ обычно нормальное, АЧТВ увеличено | Снижение активности фактора VIII или IX; учитывают возрастные нормы новорождённых |
| Дефицит фактора XIII | Отсроченное кровотечение из пупочной раны, плохое заживление, возможны внутричерепные кровоизлияния | ПВ и АЧТВ обычно нормальные | Снижение активности фактора XIII; требуется специальное исследование |
| Дефицит витамина K | Кожные, желудочно-кишечные, пупочные и внутричерепные кровотечения | В первую очередь удлинение ПВ; АЧТВ может быть увеличено | Недостаточность факторов II, VII, IX и X, эффект от введения витамина K |
| Болезнь Виллебранда | Кожное и слизистое кровотечение, петехии, кровоточивость после повреждений слизистых | ПВ нормальное, АЧТВ нормальное или увеличенное | Снижение антигена или активности фактора Виллебранда, иногда снижение фактора VIII |
| Тромбоцитопения или тромбоцитопатия | Петехиально-пятнистые высыпания, носовые и слизистые кровотечения, кровотечение возникает сразу после повреждения | ПВ и АЧТВ обычно нормальные | Изменение числа тромбоцитов или результатов тестов их функции |
| ДВС-синдром, тяжёлая патология печени | Диффузная кровоточивость из мест инъекций, слизистых и ран, сочетание с тяжёлым общим состоянием | ПВ и АЧТВ увеличены, фибриноген часто снижен | Тромбоцитопения, повышение D-димера, клинические признаки основного заболевания |
| Дефицит антитромбина III | Преимущественно венозные или артериальные тромбозы, а не спонтанное кровотечение | ПВ и АЧТВ обычно не изменены | Снижение активности антитромбина при наличии тромботического фенотипа |
Кровоточивость пупочной раны требует исследования общего анализа крови с подсчётом тромбоцитов, ПВ/МНО, АЧТВ, фибриногена и, при необходимости, активности отдельных факторов, включая фактор XIII. Результаты у новорождённых интерпретируют с учётом возрастных референсных интервалов и проведения профилактики витамином K. При активном кровотечении лечение начинают одновременно с диагностическим поиском: применяют витамин K, концентраты дефицитных факторов или плазменные компоненты по установленной причине. Таким образом, наиболее корректно рассматривать этот симптом как возможное проявление дефицита плазменных факторов свертывания, а не как признак единственного заболевания.