2) йодосодержащих
3) гадолиниевых (+)
4) ультразвуковых контрастных
Правильный ответ — гадолиниевые препараты. Нефрогенный системный фиброз (НСФ) представляет собой редкое, но тяжелое отсроченное осложнение применения гадолинийсодержащих контрастных средств для магнитно-резонансной томографии. Наиболее высокий риск отмечается при остром повреждении почек, хронической болезни почек 4–5-й стадии и у пациентов, находящихся на диализе, поскольку выведение гадолиния существенно замедлено. Клинические проявления могут возникать через несколько недель или месяцев после исследования.
При длительной циркуляции контрастного вещества возможно высвобождение и накопление ионов гадолиния в тканях, активация макрофагов и запуск профибротических реакций с участием трансформирующего фактора роста β. Это приводит к пролиферации фибробластов и отложению коллагена в коже, подкожной клетчатке, фасциях, мышцах и иногда во внутренних органах. Особенно характерны симметричные участки уплотнения и утолщения кожи конечностей, болезненность или зуд, снижение подвижности суставов и формирование сгибательных контрактур.
Диагноз устанавливают на основании сочетания факта введения гадолинийсодержащего контраста, выраженного нарушения функции почек и типичной клинической картины; при необходимости выполняют биопсию кожи. Гистологически выявляют утолщение пучков коллагена, межуточный муцин и веретенообразные CD34-положительные клетки. В дифференциальной диагностике учитывают системную склеродермию, эозинофильный фасциит и склеромикседему: для НСФ более характерны связь с почечной недостаточностью и отсутствие типичного феномена Рейно или специфических аутоантител.
| Аспект | Характеристика нефрогенного системного фиброза |
|---|---|
| Пусковой фактор | Предшествующее введение гадолинийсодержащего контрастного препарата, преимущественно при МРТ. |
| Основной фактор риска | Острое повреждение почек, расчётная скорость клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин/1,73 м², терминальная почечная недостаточность и диализ. |
| Риск, связанный с типом препарата | Наибольший риск исторически связан с менее стабильными линейными препаратами; современные макроциклические средства имеют значительно более низкий риск, но требуют клинического обоснования. |
| Сроки появления | Обычно от нескольких недель до нескольких месяцев после введения; реакция относится к отсроченным, а не к немедленным аллергическим осложнениям. |
| Кожные признаки | Симметричное уплотнение, утолщение и индурация кожи, отёк, зуд, гиперпигментация; чаще поражаются голени, бёдра, предплечья и кисти. |
| Глубокое и системное поражение | Фиброз подкожной клетчатки и фасций, ограничение движений, контрактуры; в тяжёлых случаях возможны поражение мышц, лёгких, миокарда и диафрагмы. |
| Диагностические признаки | Клиническая картина на фоне тяжёлой почечной дисфункции и экспозиции гадолиния; биопсия выявляет дермальный фиброз, утолщённые коллагеновые пучки, муцин и CD34-положительные клетки. |
| Профилактика и тактика | Оценка функции почек до исследования, отказ от ненужного контрастирования, применение минимальной диагностической дозы стабильного препарата и исключение высокорисковых средств при тяжёлой почечной недостаточности. |
Йодсодержащие контрастные средства преимущественно связаны с реакциями гиперчувствительности и контраст-ассоциированным острым повреждением почек, но не являются типичным пусковым фактором НСФ. Радиоизотопные препараты и ультразвуковые контрастные средства также не имеют характерной связи с этим заболеванием. При уже проводимом гемодиализе введение гадолинийсодержащего препарата обычно планируют перед очередным сеансом, однако начинать диализ только для профилактики НСФ не рекомендуется. При развитии фиброза важны восстановление функции почек, лечение осложнений, физиотерапия и раннее ограничение контрактур.