2) болезни Гиршпрунга
3) синдрома раздраженного кишечника
4) болезни Крона (+)
Правильный ответ — болезнь Крона. Для этого заболевания характерно формирование неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, в составе которых могут присутствовать гигантские клетки Пирогова—Лангханса. Они образуются при слиянии активированных макрофагов; ядра располагаются по периферии цитоплазмы в виде дуги или подковы. Такой тип воспаления отражает хроническую клеточно-опосредованную иммунную реакцию на антигены кишечного содержимого и нарушения кишечного барьера.
Гранулёмы при болезни Крона могут быть обнаружены в слизистой оболочке, однако патологический процесс обычно имеет трансмуральный характер и способен распространяться на все слои кишечной стенки. В пользу диагноза также говорят очаговость поражения с участками интактной слизистой, криптит, деформация крипт, афтозные язвы, глубокие продольные трещины, стриктуры, свищи и перианальные проявления. Выявление гранулём является важным поддерживающим гистологическим признаком, но их отсутствие в поверхностном биоптате не исключает болезнь Крона.
При язвенном колите воспаление преимущественно ограничено слизистой и распространяется непрерывно от прямой кишки проксимально; типичны криптит, криптовые абсцессы, базальная плазмоцитоз и нарушение архитектоники крипт. Для болезни Гиршпрунга характерны отсутствие интрамуральных ганглиозных клеток и гипертрофия нервных стволов, а при синдроме раздражённого кишечника структурные воспалительные изменения обычно отсутствуют. Гигантские клетки Пирогова—Лангханса не являются абсолютно специфичными для болезни Крона и могут встречаться при туберкулёзе, микозах, саркоидозе и реакции на инородное тело, поэтому их оценивают в клинико-эндоскопическом контексте.
| Диагностический признак | Болезнь Крона | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Эпителиоидные гранулёмы и клетки Пирогова—Лангханса | Неказеозные гранулёмы; характерный, но необязательный признак | При туберкулёзе возможен казеозный некроз; при саркоидозе гранулёмы обычно более многочисленны и системны |
| Распределение поражения | Очаговое, прерывистое, с участками неизменённой слизистой | Непрерывное поражение от прямой кишки более типично для язвенного колита |
| Глубина воспаления | Трансмуральное, с риском стриктур, абсцессов и свищей | При язвенном колите воспаление преимущественно ограничено слизистой и подслизистой основой |
| Микроскопическая картина слизистой | Фокальное хроническое воспаление, афтозные дефекты, криптит, гранулёмы | Для язвенного колита более характерны диффузные криптовые абсцессы, базальная плазмоцитоз и выраженная деформация крипт |
| Болезнь Гиршпрунга | Гранулёмы не являются признаком заболевания | Основной критерий — отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном и подслизистом нервных сплетениях |
| Синдром раздражённого кишечника | Органическое гранулематозное воспаление отсутствует | Диагноз устанавливают клинически после исключения воспалительных и структурных заболеваний кишечника |
| Подтверждение инфекционной природы гранулём | При типичной болезни Крона гранулёмы обычно не имеют казеозного некроза | Необходимы окраска по Цилю—Нильсену, PAS/Grocott, микробиологические исследования или ПЦР при подозрении на инфекцию |
Обнаружение гранулёмы требует сопоставления с эндоскопическими, клиническими и лучевыми данными, поскольку один гистологический признак не заменяет комплексную диагностику. При атипичной картине необходимо исключить кишечный туберкулёз, микозы и саркоидоз. Отсутствие гранулём в небольшом или поверхностном биоптате не исключает болезнь Крона. Окончательное заключение формируют на основании совокупности морфологических, эндоскопических и клинических признаков.