2) панкреатите
3) перитоните
4) гипокалиемии
Спастический илеус характерен для острого приступа печёночной порфирии, прежде всего острой интермиттирующей порфирии. Избыточное накопление δ-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена оказывает нейротоксическое действие, вызывая дисфункцию вегетативной нервной системы и висцеральную моторную нейропатию. В результате возникают болезненные спазмы гладкой мускулатуры кишечника, функциональная кишечная непроходимость, тошнота, рвота и задержка стула и газов при отсутствии механического препятствия.
Для порфирии типична выраженная, часто диффузная боль в животе, не соответствующая скудным объективным данным: признаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или минимальны. Дополнительными проявлениями могут быть тахикардия, артериальная гипертензия, периферическая нейропатия, психоневрологические нарушения и гипонатриемия. Диагноз острого приступа подтверждают повышением порфобилиногена и δ-аминолевулиновой кислоты в разовой порции мочи, особенно на высоте симптомов; лучевые методы не выявляют зоны перехода, характерной для механической непроходимости.
| Состояние | Основной механизм | Характер кишечной дисфункции | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Острая порфирия | Токсическое поражение вегетативных нервных волокон метаболитами порфиринового обмена | Спастический илеус, функциональная непроходимость | Сильная боль при отсутствии выраженного перитонита, неврологические и психические симптомы, повышение порфобилиногена и δ-аминолевулиновой кислоты |
| Панкреатит | Рефлекторное угнетение моторики кишечника вследствие воспаления поджелудочной железы | Преимущественно паретический илеус | Эпигастральная боль с иррадиацией в спину, повышение липазы, признаки воспаления поджелудочной железы по данным визуализации |
| Перитонит | Рефлекторное торможение кишечной моторики при раздражении брюшины | Паралитический илеус | Мышечное напряжение, болезненность и симптомы раздражения брюшины, системная воспалительная реакция |
| Гипокалиемия | Снижение возбудимости и сократимости гладкомышечных клеток | Парез кишечника | Подтверждённое снижение калия, мышечная слабость, изменения электрокардиограммы; порфириновые маркеры не повышены |
| Механическая кишечная непроходимость | Физическое препятствие продвижению кишечного содержимого | Сначала усиленная перистальтика и схваткообразная боль, затем возможен парез | Уровень препятствия или переходная зона на КТ, выраженное расширение приводящих отделов кишечника |
| Функциональная кишечная псевдонепроходимость | Нарушение нервной или мышечной регуляции без органического препятствия | Атония или дискоординация моторики | Расширение кишечника без механической причины; диагноз устанавливают после исключения обструкции и вторичных причин |
При подозрении на порфириновый приступ необходимо исключить хирургическую катастрофу, но избегать необоснованной лапаротомии при отсутствии признаков механической непроходимости или перитонита. Лечение включает отмену потенциально порфириногенных препаратов, введение глюкозы при лёгком приступе и внутривенного гема при тяжёлом течении, а также коррекцию водно-электролитных нарушений и симптоматическую терапию. Опиоиды и противорвотные средства подбирают с учётом их безопасности при острой порфирии. Таким образом, связь спастического илеуса с порфирией определяется вегетативной нейропатией, а не воспалением брюшины или электролитным парезом кишечника.