2) стеноза митрального клапана (+)
3) гипертонической болезни
4) недостаточности аортального клапана
Митральный стеноз является наиболее типичной причиной лёгочной гипертензии среди перечисленных заболеваний. Сужение митрального отверстия препятствует опорожнению левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, поэтому повышается давление в левом предсердии, затем в лёгочных венах и капиллярах. Первоначально формируется посткапиллярная лёгочная гипертензия, относящаяся к 2-й группе по клинической классификации — вследствие заболеваний левых отделов сердца.
При длительном течении митрального стеноза к пассивному повышению давления присоединяются рефлекторная вазоконстрикция лёгочных артериол и структурное ремоделирование сосудистой стенки. Это увеличивает лёгочное сосудистое сопротивление и может привести к комбинированной пост- и прекапиллярной форме гипертензии, гипертрофии и последующей недостаточности правого желудочка. Клинически характерны прогрессирующая одышка, снижение толерантности к нагрузке, ортопноэ, иногда кровохарканье; при аускультации выявляются усиление II тона над лёгочной артерией и диастолический шум митрального стеноза.
Основной метод выявления причины и тяжести состояния — эхокардиография: оценивают площадь митрального отверстия, трансмитральный градиент, размеры левого предсердия, функцию правого желудочка и расчётное систолическое давление в лёгочной артерии. Клинически значимым обычно считают митральный стеноз при площади клапанного отверстия не более 1,5 см², однако градиент зависит от частоты сердечных сокращений и сердечного выброса. Катетеризация правых отделов сердца используется для подтверждения гемодинамического варианта лёгочной гипертензии и исключения других причин.
| Состояние или этап | Механизм повышения давления | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|
| Митральный стеноз | Обструкция диастолического кровотока из левого предсердия в левый желудочек, повышение давления в левом предсердии и лёгочных венах | Уменьшение площади митрального отверстия, увеличение левого предсердия, диастолический шум, признаки повышения давления в лёгочной артерии |
| Ранняя посткапиллярная лёгочная гипертензия | Пассивная передача повышенного давления из левых отделов сердца в лёгочное сосудистое русло без выраженного увеличения лёгочного сосудистого сопротивления | Среднее давление в лёгочной артерии >20 мм рт. ст., давление заклинивания лёгочной артерии >15 мм рт. ст., лёгочное сосудистое сопротивление ≤2 единиц Вуда |
| Поздняя комбинированная форма | Длительная вазоконстрикция и ремоделирование артериол на фоне венозного застоя | Давление заклинивания >15 мм рт. ст. и лёгочное сосудистое сопротивление >2 единиц Вуда; возможны гипертрофия и недостаточность правого желудочка |
| Ишемическая болезнь сердца | Лёгочная гипертензия возникает преимущественно вторично при ишемической дисфункции или недостаточности левого желудочка | Связь с перенесённым инфарктом, снижением фракции выброса, регионарными нарушениями сократимости; непосредственной клапанной обструкции нет |
| Артериальная гипертония | Длительная перегрузка давлением вызывает гипертрофию и диастолическую дисфункцию левого желудочка, а затем повышение давления наполнения | Лёгочная гипертензия обычно развивается при гипертрофии, фибрилляции предсердий или сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса |
| Недостаточность аортального клапана | Объёмная перегрузка левого желудочка; застой в малом круге появляется главным образом при декомпенсации и повышении конечного диастолического давления | Диастолический шум над аортой, расширение левого желудочка; лёгочная гипертензия не является ранним и наиболее характерным осложнением |
Лечение направлено прежде всего на устранение митральной обструкции: при показаниях выполняют чрескожную баллонную митральную комиссуротомию или хирургическую коррекцию. Для уменьшения застойных явлений применяют диуретики, а при фибрилляции предсердий и других показаниях проводят антикоагулянтную терапию. Специфические препараты для лёгочной артериальной гипертензии при лёгочной гипертензии вследствие заболевания левых отделов сердца обычно не назначают. Раннее устранение стеноза способно предотвратить необратимое ремоделирование лёгочных сосудов и правожелудочковую недостаточность.