2) одышка (+)
3) кровохарканье
4) кашель
Прогрессирующая одышка, первоначально возникающая при физической нагрузке, является наиболее характерным клиническим проявлением фиброзирующего альвеолита. По мере развития интерстициального фиброза она усиливается и может появляться при обычной активности, а затем и в покое. Сухой непродуктивный кашель также типичен, однако обычно уступает одышке по диагностической значимости.
В основе симптома лежит замещение нормальной альвеолярно-интерстициальной ткани фиброзом. Лёгкие становятся менее растяжимыми, формируется рестриктивный тип нарушения вентиляции, уменьшается жизненная ёмкость лёгких и нарушается диффузия кислорода через альвеолярно-капиллярную мембрану. При нагрузке потребность тканей в кислороде возрастает, поэтому гипоксемия и ощущение нехватки воздуха становятся особенно выраженными.
Для заболевания характерны двусторонние мелкопузырчатые крепитирующие хрипы в нижних отделах лёгких, снижение диффузионной способности лёгких по данным спирометрии с DLCO и признаки интерстициального фиброза на компьютерной томографии высокого разрешения. Боль в грудной клетке и кровохарканье не относятся к ведущим проявлениям и требуют исключения тромбоэмболии лёгочной артерии, инфекции, опухоли или васкулита.
| Признак | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Одышка | Постепенно прогрессирующая, сначала при нагрузке | Ведущий клинический симптом фиброзирующего интерстициального поражения |
| Кашель | Сухой, непродуктивный, длительный | Частый сопутствующий симптом, но менее специфичен, чем прогрессирующая одышка |
| Аускультация | Мелкопузырчатые шVelcro -хрипы преимущественно базально | Отражает раскрытие и спадение изменённых фиброзом альвеол; поддерживает диагноз интерстициального заболевания лёгких |
| Функция внешнего дыхания | Рестриктивный тип: снижение общей ёмкости лёгких и жизненной ёмкости; уменьшение DLCO | Подтверждает ограничение объёма лёгких и нарушение альвеолярно-капиллярной диффузии |
| КТ высокого разрешения | Ретикуллярные изменения, тракционные бронхоэктазы, субплевральные базальные сотовые изменения при паттерне UIP | Позволяет выявить характерный фиброз и определить вероятный тип интерстициальной пневмонии |
| Боль в груди и кровохарканье | Обычно отсутствуют или не являются ведущими | Наличие таких симптомов требует дифференциальной диагностики с тромбоэмболией, инфекцией, опухолью и системным васкулитом |
Диагноз устанавливают не по одному симптому, а на основании сочетания клинической картины, функциональных исследований и данных КТ высокого разрешения. При выявлении фиброзирующего процесса необходимо исключить профессиональные и лекарственные воздействия, системные заболевания соединительной ткани и гиперчувствительный пневмонит. Для оценки тяжести дополнительно используют пульсоксиметрию, газовый состав крови и тест с шестиминутной ходьбой.