2) васкулитную бабочку
3) параорбитальный отек (+)
4) кольцевидную эритему
Правильный ответ — параорбитальный отёк, если он рассматривается как компонент гелиотропной сыпи при дерматомиозите. Она представляет собой лилово-фиолетовую эритему век, обычно двустороннюю, часто сопровождающуюся отёком и иногда зудом. Строго говоря, патогномоничным считают не любой изолированный отёк вокруг глаз, а именно сочетание характерного фиолетового окрашивания век с периорбитальной отёчностью; в тестовой формулировке это обозначено как параорбитальный отёк.
Основой симптома является иммунно-опосредованное поражение мелких сосудов кожи и капилляров, активация комплемента, эндотелиальная дисфункция и повышение сосудистой проницаемости. В результате формируются отёк тканей и нарушения микроциркуляции, обусловливающие синюшно-фиолетовый оттенок кожи. Гелиотропная сыпь относится к наиболее специфичным кожным проявлениям дерматомиозита и входит в число признаков, учитываемых в классификационных критериях EULAR/ACR.
Диагноз устанавливают не по одному кожному признаку, а по совокупности проявлений: симметричной проксимальной мышечной слабости, повышению активности креатинкиназы и других мышечных ферментов, данным электромиографии или МРТ, результатам биопсии и выявлению миозит-специфических антител. Дополнительными характерными симптомами служат папулы Готтрона над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами, эритема на лице, шее и верхней части туловища, капиллярные изменения ногтевого ложа.
| Признак или состояние | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гелиотропная сыпь | Лилово-фиолетовая эритема век с периорбитальной отёчностью | Высокоспецифичный кожный признак дерматомиозита; в тестовой задаче обозначен как параорбитальный отёк |
| Папулы Готтрона | Эритематозно-фиолетовые, иногда шелушащиеся папулы над разгибательными поверхностями суставов кистей | Один из ключевых паттернов идиопатической воспалительной миопатии |
| Шаль — и V-признак | Фотосенситивная эритема на верхней части спины, плечах, шее и в области декольте | Поддерживает диагноз дерматомиозита, но менее специфичен, чем гелиотропная сыпь и папулы Готтрона |
| Малярная эритема при системной красной волчанке | Эритема щёк и переносицы, часто с сохранением носогубных складок; типичная периорбитальная отёчность не характерна | Важный дифференциально-диагностический признак при разграничении дерматомиозита и СКВ |
| Линия Хортона | Изменения в проекции височной артерии, сопровождающиеся височной болью, болезненностью и возможной перемежающейся хромотой челюсти | Характерна для гигантоклеточного артериита, а не для дерматомиозита |
| Кольцевидная эритема | Мигрирующая, бледная в центре, обычно не зудящая эритема на туловище и проксимальных отделах конечностей | Классически относится к проявлениям острой ревматической лихорадки и не является специфичной для дерматомиозита |
| Мышечный синдром и лабораторные признаки | Симметричная проксимальная слабость, повышение креатинкиназы, альдолазы, АСТ и АЛТ; возможны миозит-специфические антитела | Подтверждают системный характер заболевания и помогают оценить активность и фенотип миозита |
При выявлении характерной сыпи необходимо оценить выраженность мышечной слабости, нарушение глотания и дыхания, а также признаки интерстициального поражения лёгких. У взрослых пациентов дерматомиозит требует онкологической настороженности, поскольку заболевание может быть ассоциировано со злокачественными новообразованиями. Для уточнения клинического фенотипа используют антитела к Mi-2, TIF1-γ, MDA5, NXP2 и другим антигенам. Таким образом, периорбитальная гелиотропная сыпь является ведущим ориентиром для распознавания дерматомиозита, но окончательная верификация основана на комплексной оценке.