2) венозной мальформации
3) микрокистозной форме лимфатической мальформации
4) макрокистозной формы лимфатической мальформации (+)
Макрокистозная лимфатическая мальформация представляет собой врождённую низкопоточную аномалию развития лимфатической системы. При ней формируются крупные кистозно расширенные лимфатические пространства, содержащие прозрачную или слегка мутную лимфу, иногда с примесью крови. Их стенка выстлана одним слоем уплощённых эндотелиальных клеток и окружена плотной волокнистой соединительной тканью; между кистами могут располагаться фиброзные перегородки и лимфоидные скопления. Такое строение обусловливает правильность выбора макрокистозной формы лимфатической мальформации.
Крупные лимфатические полости обычно имеют относительно чёткие границы и могут сообщаться между собой. В иммуногистохимическом исследовании эндотелий лимфатических каналов экспрессирует маркеры D2-40 (подопланин) и CD31; кровоток в таких образованиях отсутствует либо минимален. В отличие от микрокистозной формы, при которой преобладают многочисленные мелкие инфильтрирующие каналы, макрокистозная мальформация характеризуется доминированием полостей значительного размера, что также подтверждается ультразвуковым исследованием и МРТ.
Артериовенозная мальформация имеет признаки высокопоточного сосудистого шунтирования, а её гистологическая картина включает артерии и вены с выраженными мышечными и эластическими оболочками. Венозная мальформация состоит из расширенных кровеносных венозных каналов, часто содержащих тромбы и флеболиты, а не из лимфой заполненных кист. Поэтому сочетание крупной кистозной полости, уплощённой эндотелиальной выстилки и плотной соединительнотканной стенки наиболее характерно для макрокистозной лимфатической мальформации.
| Признак | Макрокистозная лимфатическая мальформация | Микрокистозная лимфатическая мальформация |
|---|---|---|
| Размер полостей | Крупные кисты, обычно более 2 см | Мелкие кистозные пространства, менее 2 см |
| Гистологическое строение | Крупные полости с эндотелиальной выстилкой, плотными фиброзными стенками и перегородками | Многочисленные мелкие лимфатические каналы, диффузно проникающие в ткани |
| Содержимое | Лимфа, иногда с геморрагическим компонентом | Небольшие лимфатические пространства без единой доминирующей полости |
| Данные визуализации | Чётко определяемые кистозные полости, возможны перегородки и уровни жидкости | Инфильтративное поражение с мелкими каналами, менее чёткими границами |
| Сравнение с венозной мальформацией | Низкий или отсутствующий кровоток, лимфатическое содержимое, D2-40-положительный эндотелий | Также лимфатическая природа, но преобладают мелкие инфильтрирующие каналы |
| Основной лечебный подход | Чрескожная склеротерапия; при локализованном остаточном образовании возможна хирургическая резекция | Чаще требуется комбинированное или этапное лечение; хирургическое удаление затруднено инфильтративным ростом |
Макрокистозный вариант часто проявляется мягким, флюктуирующим, медленно увеличивающимся образованием, которое может быстро увеличиваться при инфекции или кровоизлиянии в кисту. Для уточнения распространённости процесса применяют ультразвуковое исследование и МРТ, а биопсия требуется не во всех случаях. При симптомных макрокистозных поражениях предпочтение обычно отдают склеротерапии под визуальным контролем, поскольку крупные полости хорошо доступны для пункции и введения склерозанта.