2) муковисцидозом и/или бронхиальной астмой (+)
3) синдромом Вискотта — Олдрича
4) бронхолегочной дисплазией
Системный вариант хронического риносинусита с носовыми полипами рассматривают как проявление общего заболевания дыхательных путей, а не только локального воспалительного процесса в полости носа и околоносовых пазухах. Наиболее характерна его связь с муковисцидозом и бронхиальной астмой. При муковисцидозе мутации гена CFTR нарушают транспорт хлоридов и воды через эпителий, вследствие чего секрет становится вязким, ухудшается мукоцилиарный клиренс и формируются условия для хронического воспаления, бактериальной колонизации и рецидивирующего полипоза.
При бронхиальной астме полипозный риносинусит обычно входит в единый воспалительный фенотип дыхательных путей, чаще с преобладанием иммунного ответа 2-го типа. В его основе лежит активация эозинофилов и цитокинов интерлейкинов-4, -5 и -13, что поддерживает отёк слизистой, гиперсекрецию и образование полипов; особенно часто такая связь встречается при тяжёлой эозинофильной астме и непереносимости ацетилсалициловой кислоты. Поэтому сочетание двустороннего рецидивирующего полипоза с бронхиальной астмой или муковисцидозом является основанием для обследования нижних дыхательных путей и поиска системного воспалительного заболевания.
Диагностическая оценка включает эндоскопию носа, компьютерную томографию околоносовых пазух, исследование функции внешнего дыхания и уточнение аллергологического и инфекционного анамнеза. При раннем, тяжёлом или рецидивирующем полипозе необходимо исключать муковисцидоз с помощью потовой пробы и/или молекулярно-генетического исследования. Лечение должно быть комплексным: местные глюкокортикостероиды и промывание полости носа сочетают с контролем астмы, терапией муковисцидоза и, при соответствующих показаниях, биологическими препаратами, направленными на ключевые звенья воспаления 2-го типа.
| Состояние | Патогенетическая связь с полипозом | Признаки, помогающие в диагностике |
|---|---|---|
| Муковисцидоз | Дефект CFTR, обезвоживание секрета, нарушение мукоцилиарного клиренса и хроническая инфекция | Раннее и рецидивирующее течение, вязкая мокрота, бронхоэктазы, хроническая инфекция; подтверждение — потовая проба и/или генетическое исследование |
| Бронхиальная астма | Единый воспалительный процесс дыхательных путей, часто с эозинофильным воспалением 2-го типа | Вариабельная бронхиальная обструкция, свистящее дыхание, эозинофилия, повышенный FeNO; возможна непереносимость НПВП |
| Первичная цилиарная дискинезия | Наследственное нарушение строения или функции ресничек и мукоцилиарного транспорта | Хронический влажный кашель с детства, бронхоэктазы, отиты, бесплодие; возможна инверсия органов, но это не типичная ключевая ассоциация данного тестового фенотипа |
| Синдром Вискотта—Олдрича | Комбинированный иммунодефицит с тромбоцитопенией и нарушением иммунного ответа | Экзема, рецидивирующие инфекции, кровоточивость и малые тромбоциты; полипоз не является характерным ведущим проявлением |
| Бронхолёгочная дисплазия | Хроническое повреждение лёгких у глубоко недоношенных детей | Связана с анамнезом недоношенности и длительной респираторной поддержкой, но не формирует типичную системную ассоциацию с полипозным риносинуситом |
Таким образом, сочетание полипозного риносинусита с астмой или муковисцидозом отражает поражение единой дыхательной системы и имеет патогенетическое, а не случайное значение. Рецидивы после хирургического лечения чаще связаны с сохранением системного воспаления или нарушением клиренса секрета. Ведение таких пациентов требует взаимодействия оториноларинголога, пульмонолога, аллерголога и, при подозрении на муковисцидоз, специалиста по наследственным заболеваниям.