2) атрезию хоан (+)
3) энцефалоцеле
4) гипертрофию раковин
Атрезия хоан — наиболее частая врождённая аномалия полости носа, при которой происходит частичное или полное закрытие задних носовых отверстий, соединяющих носовую полость с носоглоткой. Дефект формируется вследствие нарушения эмбриональной реканализации области первичной носоглотки; препятствие может быть костным, перепончатым или смешанным. Чаще выявляется односторонняя атрезия, нередко справа, однако двусторонняя форма имеет критическое значение для новорождённого.
При двусторонней атрезии сразу после рождения возникают выраженное затруднение носового дыхания, цианоз и дыхательная недостаточность, усиливающиеся во время кормления и уменьшающиеся при плаче, поскольку ребёнок начинает дышать через рот. Характерный диагностический признак — невозможность проведения тонкого катетера из носового хода в носоглотку; окончательно диагноз подтверждают эндоскопическим исследованием и тонкосрезовой компьютерной томографией лицевого скелета. Односторонняя форма может проявляться позднее постоянной заложенностью носа и односторонними слизисто-гнойными выделениями.
Дермоидные кисты и энцефалоцеле относятся к редким врождённым образованиям, обычно локализованным в области спинки или корня носа; энцефалоцеле связано с дефектом основания черепа и выпячиванием содержимого полости черепа. Гипертрофия носовых раковин сама по себе не является типичным врождённым дефектом и чаще представляет собой приобретённое увеличение слизистой или костной ткани. При клинически значимой атрезии основным методом лечения является эндоскопическое трансназальное восстановление просвета хоан, а при двусторонней форме сначала обеспечивают проходимость дыхательных путей.
| Вариант или состояние | Локализация и механизм | Ключевые клинические признаки | Подтверждение диагноза | Основной принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Односторонняя атрезия хоан | Закрытие одной задней хоаны, чаще костное или смешанное | Односторонняя заложенность носа, длительные выделения, симптомы могут появиться в детстве или взрослом возрасте | Назальная эндоскопия, КТ тонкими срезами | Эндоскопическое устранение обструкции при выраженной симптоматике |
| Двусторонняя атрезия хоан | Полное или почти полное перекрытие обеих задних хоан | Дыхательная недостаточность и цианоз у новорождённого, ухудшение при кормлении, облегчение при плаче | Невозможность проведения катетера в носоглотку, эндоскопия и КТ | Неотложное обеспечение дыхательных путей с последующей хирургической коррекцией |
| Костная атрезия | Плотная костная пластинка в области хоаны | Фиксированная механическая обструкция носового дыхания | КТ показывает костное перекрытие просвета | Эндоскопическое удаление костной перемычки и формирование соустья |
| Перепончатая или смешанная атрезия | Фиброзная мембрана с различной степенью костного компонента | Степень симптомов зависит от остаточного просвета | Эндоскопическая визуализация и КТ позволяют оценить состав и протяжённость обструкции | Трансназальное рассечение мембраны или комбинированное восстановление просвета |
| Дермоидная киста | Срединное образование кожи и подкожных тканей, иногда с ходом к основанию черепа | Плотный узел, кожная ямка, волоски или периодическое воспаление в области корня носа | КТ или МРТ для определения глубины и внутричерепного распространения | Плановое хирургическое удаление |
| Энцефалоцеле | Дефект костей основания черепа с грыжевым выпячиванием мозговых оболочек и/или ткани мозга | Мягкое срединное образование, возможное увеличение при плаче; риск ликвореи и менингита | МРТ и КТ основания черепа | Совместная нейрохирургическая и оториноларингологическая коррекция |
| Гипертрофия носовых раковин | Увеличение слизистой или костной основы раковин, чаще вследствие воспаления или аллергии | Вариабельная заложенность носа, обычно без полного перекрытия задних хоан | Передняя риноскопия, эндоскопия, при необходимости КТ | Лечение причины, местная противовоспалительная терапия; при неэффективности — хирургическое уменьшение объёма |
При выявлении атрезии хоан необходимо обследовать ребёнка на сочетанные пороки, особенно при подозрении на ассоциацию CHARGE, включающую колобому, пороки сердца, задержку развития, аномалии половых органов и уха. После хирургического вмешательства требуется эндоскопический контроль, поскольку возможны грануляции и рестеноз. У новорождённых с двусторонней формой восстановление проходимости дыхательных путей имеет приоритет перед плановой диагностикой других аномалий.