2) гемангиомы, ангиофибромы
3) раки, саркомы
4) лимфоэпителиомы, цитобластомы (+)
Лимфоэпителиомы и цитобластомы относятся к недифференцированным злокачественным опухолям глотки, поскольку их клетки утрачивают признаки зрелой тканевой специализации и не формируют типичных структур плоского эпителия, железистой ткани или соединительнотканных волокон. Лимфоэпителиома представляет собой недифференцированную карциному с пластами или гнездами крупных атипичных эпителиальных клеток, окруженных выраженным лимфоидным инфильтратом. Особенно характерна такая опухоль для носоглотки; при данной локализации может выявляться связь с вирусом Эпштейна—Барр методом гибридизации in situ на EBER.
Цитобластома в традиционной отечественной оториноларингологической классификации обозначает злокачественную опухоль, состоящую из примитивных малодифференцированных клеток с высокой ядерно-цитоплазматической пропорцией, многочисленными митозами и отсутствием очевидной органоспецифической дифференцировки. В современной онкоморфологии подобные образования требуют уточнения гистогенеза и могут быть отнесены к недифференцированной карциноме или иной низкодифференцированной опухоли после иммуногистохимического исследования. Важны экспрессия цитокератинов, p40/p63, CD45, виментин и других маркеров, позволяющих отличить эпителиальную опухоль от лимфомы, саркомы и меланомы.
Критерием принадлежности к этой группе является прежде всего морфологическая недифференцированность, а не только наличие высокой степени злокачественности. Рак и саркома являются широкими гистогенетическими категориями: рак происходит из эпителия, саркома — из мезенхимальных тканей, причем обе опухоли могут иметь различную степень дифференцировки. Окончательное заключение устанавливают по материалу эндоскопической биопсии с гистологией и иммуногистохимией; клинически подозрение усиливают инфильтративный рост, язвенное распадание, быстрое увеличение образования и раннее поражение регионарных лимфатических узлов.
| Опухолевая группа | Основные морфологические признаки | Дифференциально-диагностические критерии | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Лимфоэпителиома | Крупные атипичные эпителиальные клетки в виде синцитиальных пластов и гнезд, выраженная лимфоидная строма, отсутствие выраженного ороговения. | Положительная реакция на широкие цитокератины; при носоглоточной локализации возможна EBER-позитивность. | Агрессивный рост, раннее метастазирование в шейные лимфатические узлы; обычно высокая чувствительность к лучевой терапии. |
| Цитобластома | Поля примитивных опухолевых клеток с гиперхромными ядрами, высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, выраженной митотической активностью и некрозами. | Отсутствие четкой линии дифференцировки; необходима панель иммуногистохимических маркеров для исключения лимфомы, саркомы и меланомы. | В традиционной классификации относится к недифференцированным злокачественным опухолям; прогноз определяется распространенностью и ответом на лечение. |
| Плоскоклеточный рак с дифференцировкой | Выявляются межклеточные мостики, очаги ороговения, формирование раковых жемчужин или иные признаки плоскоклеточной специализации. | Экспрессия p40/p63 и цитокератинов сочетается с морфологическими признаками плоскоклеточной дифференцировки. | Относится к эпителиальным карциномам, но не является отдельной группой недифференцированных опухолей. |
| Саркомы | Опухоль мезенхимального происхождения: веретеноклеточная, круглоклеточная, полиморфноклеточная или иная структура. | В зависимости от варианта выявляются виментин, десмин, миогенин, S-100 и другие мезенхимальные маркеры; цитокератины обычно отсутствуют или экспрессируются ограниченно. | Могут быстро расти и метастазировать гематогенно; морфологически и лечебно отличаются от недифференцированных карцином. |
| Лимфомы | Диффузное или узловое разрастание атипичных лимфоидных клеток без формирования эпителиальных структур. | Экспрессия общего лейкоцитарного антигена CD45 и В- или Т-клеточных маркеров; кератин-отрицательность помогает отличить от лимфоэпителиомы. | Требуют преимущественно системной лекарственной терапии по протоколу соответствующего варианта лимфомы. |
| Доброкачественные образования | Папилломы, фибромы, гемангиомы и ангиофибромы сохраняют относительную клеточную зрелость и не имеют инфильтративного злокачественного роста. | Отсутствуют выраженный клеточный полиморфизм, патологические митозы и деструктивная инвазия; диагноз подтверждается биопсией или удалением образования. | Могут вызывать обструкцию, кровотечение или локальную деструкцию, но не относятся к злокачественным недифференцированным опухолям. |
Низкая дифференцировка не равнозначна анатомической распространенности опухоли: стадирование проводят отдельно по системе TNM с учетом первичного очага, лимфатических узлов и отдаленных метастазов. Для оценки местного распространения применяют эндоскопию, КТ или МРТ, а при подозрении на диссеминацию — ПЭТ/КТ. Лечение выбирают мультидисциплинарно; при опухолях носоглотки часто основой служит химиолучевая терапия, тогда как хирургический подход зависит от локализации и резектабельности образования.