2) мужчины
3) подростки
4) женщины (+)
Отосклероз статистически чаще выявляется у женщин, преимущественно в возрасте 20–40 лет. Гендерная предрасположенность связывается с особенностями гормональной регуляции ремоделирования костной ткани капсулы лабиринта: клиническое прогрессирование заболевания нередко отмечается во время беременности, после родов или в периоды выраженных эндокринных изменений. При этом гормональные факторы не являются единственной причиной; существенную роль играют наследственная предрасположенность и локальное нарушение обмена костной ткани.
Патологический процесс обычно начинается в области переднего края окна преддверия и постепенно приводит к фиксации основания стремени. Нарушение передачи звуковых колебаний через цепь слуховых косточек вызывает прогрессирующую кондуктивную тугоухость, а при распространении очага на улитку формируется смешанное или преимущественно нейросенсорное снижение слуха. Характерны медленное двустороннее ухудшение слуха, шум в ушах, паракузис Виллизия — субъективное улучшение разборчивости речи в шумной обстановке, а также неизменённая барабанная перепонка при отоскопии.
| Диагностический признак | Отосклероз | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Отоскопическая картина | Барабанная перепонка обычно интактна, иногда отмечается симптом Шварце | Отсутствие перфорации, выпота и выраженных рубцовых изменений отличает заболевание от хронического и экссудативного среднего отита |
| Характер тугоухости | Сначала кондуктивная, позднее возможна смешанная | Постепенное прогрессирование без воспалительных симптомов указывает на фиксацию стремени |
| Камертональные пробы | Проба Ринне отрицательная, проба Вебера латерализуется в хуже слышащее ухо | Соответствует нарушению звукопроведения, но требует подтверждения тональной аудиометрией |
| Тональная аудиометрия | Костно-воздушный интервал, возможен зубец Кархарта около 2 кГц | Зубец Кархарта отражает механическое ограничение подвижности стремени и не является истинным поражением улитки |
| Импедансометрия | Тимпанограмма типа As, акустический рефлекс стременной мышцы отсутствует или изменён | Сниженная податливость системы среднего уха поддерживает диагноз фиксации стремени |
| Компьютерная томография | Очаги разрежения или склероза капсулы лабиринта, чаще у окна преддверия | Высокоразрешающая КТ височных костей применяется при сомнительном диагнозе и перед хирургическим лечением |
Возраст и пол пациента имеют вспомогательное значение и не заменяют инструментального подтверждения диагноза. Основу обследования составляют тональная пороговая аудиометрия, тимпанометрия и регистрация акустических рефлексов. При выраженной кондуктивной тугоухости эффективна стапедотомия с протезированием стремени; альтернативой служит слухопротезирование. При кохлеарной форме заболевания дополнительно оценивают выраженность нейросенсорного компонента и разборчивость речи.