2) протрузией червя мозжечка, спинномозговой гидроцефалией
3) смещением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (+)
4) снижением высоты тела позвонков в шейном и поясничном отделах
Мальформация Арнольда—Киари I типа представляет собой каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в верхний отдел позвоночного канала. На МРТ ориентировочным критерием служит расположение нижнего полюса миндалин более чем на 5 мм ниже линии Мак-Рэя, соединяющей базион и опистион; однако выраженность смещения оценивают вместе с формой миндалин, степенью сдавления ствола мозга и нарушением ликвородинамики. Поэтому изолированная пограничная эктопия миндалин не всегда означает клинически значимую мальформацию.
Патогенетически уменьшение объёма задней черепной ямки и тесное расположение её структур затрудняют циркуляцию спинномозговой жидкости на краниовертебральном переходе. Это может приводить к сирингомиелии — формированию полости в спинном мозге. Наиболее характерны затылочная головная боль и боль в шее, усиливающиеся при кашле, натуживании или другой пробе Вальсальвы; возможны атаксия, нистагм, головокружение, нарушения чувствительности и слабость в конечностях. Смещение червя мозжечка с вовлечением ствола мозга и миеломенингоцеле типичнее для мальформации Киари II типа, а не для изолированного I типа.
| Признак | Мальформация Киари I типа |
|---|---|
| Основной анатомический дефект | Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия при относительной диспропорции структур задней черепной ямки. |
| МР-критерий | Обычно каудальная позиция миндалин более чем на 5 мм ниже линии Мак-Рэя; значение оценивают с учётом клиники и ликвородинамики. |
| Типичная сопутствующая находка | Сирингомиелия, реже — сколиоз, нарушения краниоцервикальной анатомии и признаки блока ликвора. |
| Киари II типа | Сочетанное опущение червя мозжечка, ствола мозга и IV желудочка, часто при миеломенингоцеле и других формах spina bifida. |
| Киари III типа | Редкая тяжёлая форма с затылочной или верхнешейной энцефалоцеле и выраженным смещением структур задней черепной ямки. |
| Клинические проявления | Кашлевая или затылочная головная боль, цервикалгия, атаксия, нистагм, чувствительные и двигательные расстройства; часть пациентов остаётся бессимптомной. |
| Тактика лечения | При бессимптомном течении возможно наблюдение с клинико-МРТ-контролем; при прогрессировании симптомов, сирингомиелии или нарушении ликворотока рассматривают декомпрессию краниовертебрального перехода. |
Таким образом, правильным является признак каудального смещения миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие. Диагноз устанавливают преимущественно по МРТ головного мозга и краниовертебрального перехода, при необходимости дополняя исследованием всего спинного мозга для выявления сирингомиелии. Агрессивные мануальные воздействия на шейный отдел при подозрении на мальформацию, выраженной симптоматике или нарушении ликвородинамики не применяют до консультации невролога и нейрохирурга.