2) координация двигательной активности (+)
3) обеспечение познавательных процессов
4) проявление статических рефлексов
Базальные ядра входят в систему корково-стриато-паллидо-таламо-корковых контуров, обеспечивающих выбор и запуск целесообразной двигательной программы, подавление конкурирующих движений, регулирование их амплитуды и автоматизацию двигательных навыков. К ключевым структурам относятся хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субталамическое ядро и чёрная субстанция. Нарушение баланса прямого и непрямого путей изменяет тормозное влияние базальных ядер на таламус, вследствие чего движения становятся замедленными и скованными либо, напротив, возникают патологические непроизвольные движения.
Поражение этой системы проявляется гипокинетическими синдромами — брадикинезией, мышечной ригидностью, тремором покоя и затруднением инициации движений — или гиперкинезами, включая хорею, дистонию, атетоз и гемибаллизм. В отличие от мозжечковой патологии, при которой страдают точность, соразмерность и временная организация движения, дисфункция базальных ядер преимущественно нарушает выбор, плавность и автоматическое выполнение двигательных программ. Статические и статокинетические рефлексы в большей степени обеспечиваются вестибулярным аппаратом, стволовыми центрами и мозжечком, поэтому их изолированное расстройство не является ведущим признаком поражения базальных ядер.
| Структура или система | Основная функция | Характерные признаки поражения | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Базальные ядра | Выбор, запуск и автоматизация двигательных программ | Брадикинезия, ригидность, тремор покоя, хорея, дистония, баллизм | Нарушение инициативы и плавности движений без первичного пареза |
| Мозжечок | Точность, соразмерность и синхронизация движений | Атаксия, дисметрия, интенционный тремор, адиадохокинез | Ошибки траектории усиливаются при целенаправленном движении |
| Вестибулярная система | Поддержание равновесия и реализация статокинетических реакций | Системное головокружение, нистагм, отклонение тела, тошнота | Связь симптомов с положением головы и нарушением равновесия |
| Пирамидная система | Проведение произвольных двигательных команд | Центральный парез, гиперрефлексия, спастичность, патологические рефлексы | Снижение мышечной силы и наличие пирамидных знаков |
| Первичная моторная кора | Формирование произвольных движений отдельных мышечных групп | Контралатеральный парез, утрата тонких движений, моторные приступы | Соматотопическое распределение неврологического дефицита |
| Префронтально-стриарные контуры | Планирование поведения и исполнительный контроль | Апатия, импульсивность, нарушение переключения программ действий | Преобладание когнитивно-поведенческих, а не двигательных расстройств |
Клинический вариант экстрапирамидного синдрома определяется локализацией поражения и изменением активности отдельных нейронных контуров. Дегенерация дофаминергических нейронов чёрной субстанции вызывает гипокинетический синдром при болезни Паркинсона, тогда как поражение субталамического ядра может приводить к контралатеральному гемибаллизму. Диагностика основывается на характере движений, мышечном тонусе, сохранности силы и отсутствии типичных мозжечковых или пирамидных признаков. Таким образом, ведущим следствием дисфункции базальных ядер является расстройство центральной регуляции и согласования двигательной активности.