2) гипогликемия
3) азотемия
4) гиперкатехоламинемия (+)
Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников, синтезирующая и выделяющая избыточное количество катехоламинов, главным образом норадреналина и адреналина. Поэтому для неё характерна гиперкатехоламинемия, которая вызывает вазоконстрикцию, тахикардию, повышение артериального давления и типичные приступы с головной болью, потливостью, сердцебиением и тревогой.
В диагностике основное значение имеют повышенные концентрации свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов в суточной моче: эти метаболиты образуются постоянно и более чувствительны, чем разовое определение катехоламинов. Избыточная адренергическая стимуляция подавляет секрецию инсулина и усиливает гликогенолиз и глюконеогенез, поэтому более характерна гипергликемия, а не гипогликемия. Кетонурия и азотемия могут возникать при сопутствующих метаболических нарушениях или осложнениях, но не являются специфическими признаками опухоли.
| Показатель или признак | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Катехоламины | Повышенная секреция адреналина и/или норадреналина | Основной патофизиологический признак феохромоцитомы |
| Метанефрины | Повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов мочи | Предпочтительный биохимический скрининг; отличается высокой чувствительностью |
| Артериальное давление | Пароксизмальная или постоянная артериальная гипертензия, возможна ортостатическая гипотензия | Следствие вазоконстрикторного действия катехоламинов и гиповолемии |
| Углеводный обмен | Чаще гипергликемия, снижение толерантности к глюкозе | Обусловлен усилением продукции глюкозы и подавлением секреции инсулина |
| Кетонурия | Не является обязательным или специфическим признаком | Возможна при голодании, стрессовой реакции, декомпенсации сахарного диабета |
| Азотемия | Не относится к первичным проявлениям опухоли | Может отражать поражение почек, обезвоживание или осложнённую гипертензию |
| Локализация опухоли | Надпочечник — феохромоцитома; вненадпочечниковая хромаффинная опухоль — параганглиома | Уточняется методами компьютерной или магнитно-резонансной томографии после биохимического подтверждения |
При подозрении на феохромоцитому сначала подтверждают гормональную активность, а затем выполняют визуализацию для локализации опухоли. Перед хирургическим лечением проводят адреноблокаду, обычно начиная с α-адреноблокатора; β-адреноблокатор при необходимости добавляют только после адекватной α-блокады. Такая последовательность предотвращает неконтролируемую вазоконстрикцию и гипертензивный криз. После удаления опухоли необходим контроль метанефринов и длительное наблюдение для исключения рецидива.