2) формирование веретена деления
3) синтез АТФ
4) внутриклеточное переваривание (+)
Лизосомы — мембранные органеллы, содержащие набор кислых гидролаз: протеазы, липазы, нуклеазы, гликозидазы и фосфатазы. Внутри лизосом поддерживается кислая реакция среды (примерно pH 4,5–5,0) благодаря работе вакуолярной H+-АТФазы, что обеспечивает оптимальную активность этих ферментов. Переваривание поступивших извне веществ происходит при слиянии лизосом с эндосомами и фагосомами, а утилизируемых компонентов клетки — при аутофагии.
Лизосомальная деградация обеспечивает расщепление белков, липидов, полисахаридов и нуклеиновых кислот до низкомолекулярных соединений, которые могут повторно использоваться клеткой или выводиться из неё. Первичные лизосомы образуются в аппарате Гольджи и содержат ферменты, но не перевариваемый субстрат; после слияния с эндосомой или фагосомой формируется вторичная лизосома, где осуществляется гидролиз. Нарушение доставки или активности лизосомальных ферментов приводит к лизосомным болезням накопления, сопровождающимся внутриклеточным накоплением субстратов и повреждением органов.
| Процесс или признак | Механизм | Медицинское значение |
|---|---|---|
| Гетерофагия | Переваривание материала, поступившего в клетку путем эндоцитоза или фагоцитоза, после слияния фагосомы с лизосомой | Удаление микроорганизмов, клеточного детрита и макромолекул; особенно важно для макрофагов и нейтрофилов |
| Аутофагия | Доставка поврежденных органелл и белковых агрегатов в аутофагосомах к лизосомам для деградации | Поддержание клеточного гомеостаза, адаптация к голоданию и удаление дефектных митохондрий |
| Ферментативный состав | Кислые гидролазы расщепляют белки, липиды, углеводы и нуклеиновые кислоты; активность зависит от кислого pH | Неспецифическое повреждение цитоплазмы обычно предотвращается изоляцией ферментов мембраной и их зависимостью от кислой среды |
| Лизосомные болезни накопления | Дефицит фермента или нарушение транспорта субстрата вызывает его накопление в лизосомах | Примеры: болезнь Гоше — накопление глюкоцереброзида; болезнь Тея—Сакса — ганглиозида GM2; характерны органомегалия и/или поражение нервной системы |
| Окисление жирных кислот | β-Окисление преимущественно происходит в митохондриях, а очень длинноцепочечных жирных кислот — в пероксисомах | Лизосомы могут участвовать в липофагии, но не являются основным местом β-окисления |
| Синтез АТФ и формирование веретена деления | Основной синтез АТФ осуществляет дыхательная цепь митохондрий, а веретено деления формируется микротрубочками, организованными центросомой | Эти процессы относятся к функциям других органелл и не характеризуют лизосомную систему |
Таким образом, ведущая функция лизосом заключается в ферментативном внутриклеточном переваривании и переработке как внеклеточного материала, так и компонентов самой клетки. Лизосомы участвуют в контролируемой утилизации органелл, что связывает их работу с аутофагией и клеточным обновлением. Клинически дефекты лизосом особенно значимы при наследственных болезнях накопления, для которых характерны прогрессирующее накопление субстратов и мультисистемное поражение.