2) одновременно ?- и ?-цепи
3) одновременно ?- и ?-цепи
4) либо ?-, либо ?-цепи (+)
Миеломные клетки представляют собой клонально размножившиеся плазматические клетки, происходящие из одного В-лимфоцита. Иммуноглобулин состоит из двух идентичных тяжёлых и двух идентичных лёгких цепей; в пределах одного клеточного клона синтезируется только один тип лёгких цепей — κ (каппа) или λ (лямбда). Это связано с клональной перестройкой генов иммуноглобулинов и механизмом аллельного исключения, препятствующим одновременной продукции обоих вариантов лёгких цепей одной клеткой.
Поэтому миеломный парапротеин имеет моноклональный характер: он содержит либо κ-, либо λ-цепи. Опухолевый клон может секретировать полноценный иммуноглобулин определённого класса, например IgG или IgA, либо преимущественно свободные лёгкие цепи, выявляемые в моче как белок Бенс—Джонса; при несекретирующей миеломе продукция иммуноглобулина лабораторно не определяется. Однотипность лёгких цепей используется для подтверждения моноклональности при электрофорезе и иммунофиксации белков сыворотки и мочи.
| Признак | Поликлональная продукция | Миеломный клон |
|---|---|---|
| Источник иммуноглобулинов | Множество плазматических клеток, происходящих из разных В-лимфоцитов | Один неопластический клон плазматических клеток |
| Лёгкие цепи | Одновременно представлены κ- и λ-цепи в общей популяции иммуноглобулинов | Преимущественно только κ- или только λ-цепи |
| Тип иммуноглобулина | Различные классы и варианты антител с широким спектром специфичности | Один моноклональный иммуноглобулин или свободные лёгкие цепи |
| Электрофорез белков сыворотки | Поликлональное, диффузное увеличение гамма-глобулинов | Узкий моноклональный пик, обычно в γ- или β-зоне |
| Иммунофиксация | Разнообразный профиль тяжёлых и лёгких цепей | Одна комбинация тяжёлой цепи и одного типа лёгкой цепи, например IgG-κ |
| Свободные лёгкие цепи в сыворотке | Соотношение κ/λ обычно сохраняется в референсном диапазоне | Выраженное преобладание одного типа и патологическое соотношение κ/λ |
| Клиническое значение | Отражает нормальный или реактивный иммунный ответ | Поддерживает диагноз плазмоклеточной неоплазии при сочетании с другими критериями |
Избыточная продукция моноклонального иммуноглобулина может сопровождаться гипервязкостью крови, поражением почек и подавлением нормального гуморального иммунитета. Диагноз множественной миеломы устанавливают не только по типу парапротеина, но и по наличию клональных плазматических клеток в костном мозге и признаков поражения органов либо биомаркеров высокой опухолевой нагрузки. Отсутствие обоих типов лёгких цепей в секретируемом продукте характерно не для обычной миеломы, а для редкого несекретирующего варианта.