2) монобластный
3) миелобластный
4) лимфобластный (+)
Правильный ответ — лимфобластный вариант острого лейкоза, то есть острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Лимфобласты обычно представлены небольшими или средними клетками с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, нежной мелкодисперсной структурой хроматина, 1–2 малозаметными ядрышками и узким ободком агранулярной базофильной цитоплазмы. Для них характерно отсутствие палочек Ауэра, которые указывают на миелоидную направленность бластов.
Морфологическая оценка позволяет предположить лимфобластный характер острого лейкоза и провести предварительную дифференциацию с миелобластным, монобластным и промиелоцитарным вариантами. Однако из-за морфологического сходства незрелых клеток окончательная верификация требует иммунофенотипирования: для В-линейных бластов типичны CD19, CD79a, PAX5, часто CD10 и TdT; для Т-линейных — цитоплазматический или поверхностный CD3, CD7 и TdT. В современных классификациях В- и Т-ОЛЛ выделяют прежде всего по иммунному и генетическому профилю, а не только по внешнему виду клеток.
| Вариант острого лейкоза | Основные морфологические признаки бластов | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Лимфобластный | Мелкие или средние клетки, высокое ядерно-цитоплазматическое отношение, нежный хроматин, скудная агранулярная цитоплазма | Палочки Ауэра отсутствуют; диагноз подтверждается TdT и линейными В- или Т-клеточными маркерами |
| Миелобластный | Крупные клетки с более обильной цитоплазмой, иногда с мелкими азурофильными гранулами и хорошо заметными ядрышками | Миелопероксидаза положительна; возможны палочки Ауэра |
| Монобластный | Крупные клетки с обильной серо-голубой цитоплазмой, складчатым или бобовидным ядром, нередко с вакуолями | Экспрессия моноцитарных маркеров CD11c, CD14, CD64, CD163; миелопероксидаза может быть вариабельной |
| Промиелоцитарный | Атипичные промиелоциты с многочисленными крупными азурофильными гранулами, иногда с пучками палочек Ауэра | Часто связан с перестройкой PML::RARA; требует неотложного исключения из-за высокого риска ДВС-синдрома |
| В-ОЛЛ | Морфологически обычно соответствует лимфобластам без специфических гранул | CD19, CD79a, PAX5, CD10, TdT; возможны характерные генетические перестройки |
| Т-ОЛЛ | Бласты могут быть крупнее, с более выраженными ядрышками; морфология неспецифична | Цитоплазматический или поверхностный CD3, CD7, часто CD1a и TdT; нередко выявляется тимический профиль |
Таким образом, лимфобластная морфология является основанием для первичного распознавания ОЛЛ, но не заменяет иммунологическую и цитогенетическую диагностику. Для установления острого лейкоза учитывают увеличение доли бластных клеток в костном мозге, обычно не менее 20%, если иное не предусмотрено конкретным генетически определённым заболеванием. Точная классификация необходима для прогностической оценки и выбора протокола терапии. При подтверждённом ОЛЛ лечение строится на многоэтапной программе с индукцией ремиссии, консолидацией и поддерживающей терапией, а в отдельных случаях включает таргетные препараты или трансплантацию гемопоэтических клеток.