2) лимфоцитоз
3) сдвиг до миелобластов
4) абсолютный моноцитоз (+)
Для хронического моноцитарного лейкоза, современное название которого — хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ), наиболее характерен стойкий абсолютный моноцитоз в периферической крови. Абсолютный моноцитоз означает увеличение именно числа моноцитов, а не только их процентной доли среди лейкоцитов. Согласно современным диагностическим критериям, количество моноцитов обычно составляет не менее 0,5 × 109/л и 10% и более от общего числа лейкоцитов, сохраняется не менее 3 месяцев и подтверждается признаками клонального миелоидного процесса или дисплазией.
ХММЛ относится к миелодиспластическим/миелопролиферативным новообразованиям и характеризуется сочетанием неэффективного кроветворения с избыточной продукцией моноцитарных и других миелоидных клеток. Общая лейкоцитарная численность может быть повышена, особенно при пролиферативном варианте заболевания, однако лейкоцитоз не является специфическим признаком. Лимфоцитоз для ХММЛ не типичен, а выраженный выход бластов в периферическую кровь или костный мозг указывает на трансформацию в острый миелоидный лейкоз; при ХММЛ доля бластных клеток должна оставаться менее 20%.
Выявление моноцитоза требует исключения реактивных причин, включая хронические инфекции, воспалительные заболевания и опухолевые процессы. В пользу клонального заболевания свидетельствуют дисплазия нескольких ростков кроветворения, характерные цитогенетические или молекулярные изменения, а также отсутствие специфических перестроек, определяющих другие миелоидные неоплазии.
| Признак | ХММЛ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Моноциты в крови | Абсолютно ≥0,5 × 109/л и обычно ≥10% лейкоцитов, стойко в течение ≥3 месяцев | Ключевой количественный признак заболевания |
| Общее число лейкоцитов | Может быть нормальным или повышенным | Лейкоцитоз возможен, но менее специфичен, чем абсолютный моноцитоз |
| Бластные клетки | Менее 20% в крови и костном мозге | Доля ≥20% соответствует острому миелоидному лейкозу, а не хроническому процессу |
| Морфология костного мозга | Моноцитарная и гранулоцитарная гиперплазия, дисплазия одного или нескольких ростков | Подтверждает миелоидный клон и неэффективное кроветворение |
| Пролиферативный вариант | Лейкоциты ≥13 × 109/л | Сопровождается более выраженным лейкоцитозом и органомегалией; выделяется наряду с диспластическим вариантом |
| Реактивный моноцитоз | Связан с инфекцией, воспалением или другой вторичной причиной; клональные признаки отсутствуют | Требует клинико-лабораторного исключения перед установлением диагноза ХММЛ |
| Дифференциация с хроническим миелолейкозом | Нет обязательной перестройки BCR::ABL1; преобладает моноцитарная линия | Помогает отличить ХММЛ от BCR::ABL1-положительного заболевания |
Таким образом, определяющим гематологическим признаком является не любое увеличение лейкоцитов, а постоянное абсолютное увеличение числа моноцитов. Для подтверждения диагноза оценивают общий анализ крови в динамике, мазок периферической крови, костномозговое кроветворение, цитогенетические и молекулярные маркеры. Наиболее важные задачи дифференциальной диагностики — исключить реактивный моноцитоз и другие миелоидные неоплазии. Выраженное увеличение бластов свидетельствует о прогрессировании заболевания и требует оценки на трансформацию в острый лейкоз.