Мукополисахаридоз III типа — наследственная лизосомальная болезнь накопления, в зависимости от подтипа, обусловленная дефицитом:

1. N-ацетил-α-глюкозаминидазы;+

2. N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы;+

3. гепаран-N-сульфатазы;+

4. гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы;+

5. идуронат-2-сульфатазы.