2) диффузное утолщение базальных мембран клубочка
3) двухконтурность базальных мембран клубочка
4) экстракапиллярные клеточные полулуния
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) представляет собой морфологический паттерн повреждения клубочков, при котором склероз, то есть замещение участков капиллярного пучка соединительной тканью с накоплением матрикса, выявляется только в части клубочков и занимает лишь отдельные сегменты их сосудистого пучка. Поэтому сочетание признаков фокальный и сегментарный является определяющим: при ограниченном объёме биопсии поражённые клубочки могут не попасть в исследуемый материал.
В основе ФСГС обычно лежит повреждение подоцитов — клеток, формирующих наружный слой фильтрационного барьера. При электронной микроскопии характерно диффузное или выраженное сглаживание и слияние ножек подоцитов, а при световой микроскопии обнаруживаются сегментарный коллапс капиллярных петель, склероз, гиалиноз и нередко синехии с капсулой Боумена. Иммунофлюоресценция может выявлять неспецифическое захватывание IgM и C3 в склерозированных участках, но иммунные депозиты не являются ведущим диагностическим признаком.
Диффузное утолщение стенок капилляров более характерно для мембранозной нефропатии, двухконтурность базальных мембран — для мембранопролиферативного варианта гломерулонефрита, а экстракапиллярные полулуния — для быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Таким образом, правильный морфологический критерий ФСГС — сегментарный склероз в отдельных клубочках, который необходимо интерпретировать с учётом клинических данных и количества исследованных клубочков.
| Морфологический признак | Наиболее характерное заболевание или паттерн | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Склероз части капиллярного пучка в отдельных клубочках | Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Ключевой критерий: фокальный означает поражение части клубочков, сегментарный — части клубочкового пучка |
| Диффузное утолщение гломерулярных базальных мембран, субэпителиальные шипы | Мембранозная нефропатия | Обычно сочетается с гранулярными депозитами IgG и C3 по периферии капиллярных петель |
| Двухконтурность базальных мембран, межпозиция мезангия | Мембранопролиферативный гломерулонефрит | Отражает ремоделирование капиллярной стенки; часто сопровождается мезангиальной и эндокапиллярной пролиферацией |
| Экстракапиллярная пролиферация с формированием полулуний | Быстро прогрессирующий гломерулонефрит | Признак тяжёлого повреждения клубочка с риском быстрого снижения функции почек |
| Минимальные изменения при световой микроскопии и выраженное сглаживание ножек подоцитов | Болезнь минимальных изменений | Помогает отличить подоцитопатию без видимого склероза от ФСГС; изменения могут быть очаговыми при раннем ФСГС |
| Сегментарный склероз с коллапсом капилляров и гиперплазией подоцитов | Коллапсирующий вариант ФСГС | Один из морфологических вариантов ФСГС, часто связанный с выраженной протеинурией и быстрым ухудшением функции почек |
ФСГС может быть первичным, генетически обусловленным или вторичным вследствие адаптивной гиперфильтрации, лекарственного воздействия и других причин. Морфологический паттерн не всегда позволяет установить этиологию, поэтому необходимы оценка клинического контекста, протеинурии, функции почек, лекарственного анамнеза и, при показаниях, генетическое исследование. Для первичной формы применяют иммуносупрессивную терапию, тогда как при вторичной форме основное значение имеют устранение причины, блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и нефропротективные мероприятия.