2) сифонные клизмы, прием сорбентов
3) сочетанную трансплантацию почки и печени
4) трансплантацию почки (+)
При терминальной хронической болезни почек вследствие поликистозной болезни основным методом заместительной почечной терапии при отсутствии противопоказаний является трансплантация почки. Прогрессирующее увеличение числа и размера кист приводит к компрессии функционирующей паренхимы, утрате нефронов, снижению скорости клубочковой фильтрации и развитию уремического синдрома. Пересадка почки восстанавливает фильтрационную функцию и обычно обеспечивает более высокую продолжительность и качество жизни по сравнению с длительным диализом.
Трансплантируемая почка, как правило, не поражена наследственным поликистозным процессом, поскольку заболевание связано с мутациями генов клеток эпителия почечных канальцев реципиента. Собственные почки удаляют не routinely, а только при выраженном увеличении, хронической боли, рецидивирующей инфекции, кровотечениях, подозрении на опухоль или значительном ограничении внутрибрюшного пространства. Перед трансплантацией оценивают сердечно-сосудистый риск, инфекционные очаги, онкологическую настороженность и возможность хирургической коррекции осложнений поликистоза.
Гемодиализ является эффективным временным или альтернативным методом заместительной терапии, но режим ультрафильтрации предназначен преимущественно для удаления избытка жидкости и не заменяет оптимальную стратегию у подходящего кандидата на трансплантацию. Сифонные клизмы и энтеросорбенты не устраняют накопление уремических токсинов и не восстанавливают клубочковую фильтрацию. Сочетанная трансплантация почки и печени требуется лишь при тяжелом, клинически значимом поражении печени, например при выраженной портальной гипертензии или печеночной недостаточности, что для типичной аутосомно-доминантной поликистозной болезни нехарактерно.
| Подход | Основное назначение | Место при терминальной почечной недостаточности | Особенности при поликистозной болезни |
|---|---|---|---|
| Трансплантация почки | Полное замещение утраченной функции почек | Предпочтительный метод у пациента без противопоказаний | Обеспечивает наилучшие долгосрочные результаты; графт обычно не содержит генетического дефекта реципиента |
| Гемодиализ | Удаление уремических токсинов и избытка жидкости через экстракорпоральный контур | Мост к трансплантации или вариант при ее невозможности | Не устраняет причину заболевания; требует сосудистого доступа и регулярных процедур |
| Ультрафильтрация | Контролируемое удаление плазменной воды | Коррекция гипергидратации, а не самостоятельная полноценная заместительная терапия | Применяется при перегрузке объемом, но не заменяет трансплантацию почки |
| Перитонеальный диализ | Диффузионное и конвективное удаление метаболитов через брюшину | Возможная альтернатива гемодиализу | Может быть ограничен выраженной гепатомегалией, нефромегалией, грыжами и снижением внутрибрюшного пространства |
| Сочетанная трансплантация почки и печени | Одновременная коррекция почечной и тяжелой печеночной недостаточности | Не является стандартом при изолированном поражении почек | Рассматривается при тяжелом гепаторенальном варианте заболевания, портальной гипертензии или декомпенсации печени |
| Клизмы и энтеросорбенты | Симптоматическое уменьшение кишечного содержимого или связывание отдельных веществ | Не относятся к методам заместительной почечной терапии | Не обеспечивают достаточного удаления уремических токсинов и не влияют на прогрессирование поликистоза |
Решение о трансплантации принимают после оценки общего состояния, инфекционных и сердечно-сосудистых рисков, а также возможности донорства от живого или посмертного донора. При аутосомно-доминантной форме необходимо дополнительно обследовать потенциального живого родственного донора на наличие поликистозной болезни. Печеночные кисты сами по себе не являются показанием к пересадке печени, если отсутствуют функционально значимое поражение печени и осложнения портальной гипертензии. Таким образом, трансплантация почки является оптимальным методом лечения терминальной почечной недостаточности при поликистозной болезни у подходящего кандидата.