2) артериальной гипертензией
3) минимальным мочевым синдромом
4) микрогематурией
Морфологическая форма минимальные изменения наиболее часто проявляется нефротическим синдромом. Для него характерны массивная протеинурия, гипоальбуминемия, генерализованные отёки, гиперлипидемия и липидурия; у взрослых нефротический диапазон протеинурии составляет более 3,5 г/сут. Артериальная гипертензия и выраженная гематурия для этой формы не являются типичными ведущими проявлениями.
В основе заболевания лежит функциональное повреждение подоцитов — клеток висцерального листка капсулы клубочка, формирующих фильтрационные щели. При электронной микроскопии выявляется диффузное сглаживание и слияние ножек подоцитов, тогда как при световой микроскопии клубочки обычно выглядят практически неизменёнными, а при иммунофлюоресценции иммунные отложения отсутствуют. Нарушение селективности клубочкового фильтра приводит преимущественно к потере альбумина, что объясняет развитие выраженной гипоальбуминемии и отёков.
Заболевание особенно характерно для детей и обычно отличается высокой чувствительностью к глюкокортикостероидам. У ребёнка с типичным стероид-чувствительным нефротическим синдромом биопсия почки на первом этапе может не потребоваться, тогда как у взрослых морфологическая верификация чаще необходима для исключения фокально-сегментарного гломерулосклероза и других причин нефротического синдрома.
| Признак | Минимальные изменения | Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Мембранозная нефропатия |
|---|---|---|---|
| Типичное клиническое проявление | Нефротический синдром, особенно у детей | Нефротический или смешанный синдром, нередко с гипертензией | Нефротический синдром у взрослых |
| Световая микроскопия | Клубочки без существенных изменений | Склероз отдельных сегментов части клубочков | Диффузное утолщение гломерулярной базальной мембраны |
| Иммунофлюоресценция | Иммунные отложения отсутствуют или минимальны | Обычно отрицательная либо неспецифическая | Гранулярные отложения IgG и C3 по периферии капиллярных петель |
| Электронная микроскопия | Диффузное слияние ножек подоцитов | Слияние ножек подоцитов с участками склероза и облитерации капилляров | Субэпителиальные иммунные депозиты и формирование шипов базальной мембраны |
| Характер протеинурии | Чаще селективная, преимущественно альбуминурия | Нередко неселективная, с потерей крупных белков | Обычно неселективная нефротическая протеинурия |
| Гематурия и артериальное давление | Обычно отсутствуют или выражены минимально | Микрогематурия и гипертензия встречаются чаще | Могут присутствовать, но не являются обязательными |
| Ответ на глюкокортикостероиды | Обычно быстрый и выраженный; возможны рецидивы | Ответ менее предсказуем, риск прогрессирования выше | Ответ часто замедленный и вариабельный |
Таким образом, сочетание нефротического синдрома с относительно сохранной функцией почек, отсутствием иммунных депозитов и нормальной картиной при световой микроскопии поддерживает диагноз минимальных изменений. Комплемент крови обычно остаётся нормальным, что также помогает отличать эту форму от иммунокомплексных гломерулонефритов. Основой лечения служат системные глюкокортикостероиды, а при рецидивирующем или стероидозависимом течении применяют стероид-сберегающую иммуносупрессивную терапию.